Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en el perro

Introducción

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una enfermedad de la articulación de la cadera descrita en perros de pequeño tamaño. Esta enfermedad, también denominada con frecuencia necrosis avascular de la cabeza del fémur, afecta generalmente a perros de entre los 5 y 8 meses de edad y consiste en la necrosis aséptica no inflamatoria de la cabeza del fémur. A medida que avanza la necrosis ósea se produce el colapso de la cabeza y cuello del fémur, lo que da lugar a deformación, dolor y osteoartritis secundaria. Generalmente, el tratamiento es quirúrgico y se pueden obtener buenos resultados si posteriormente se realiza un buen control del dolor y una rehabilitación física adecuada.

¿Cuál es la fisiopatología subyacente de la ELCP?

Se ha sugerido que la isquemia de la cabeza y del cuello del fémur se debe al compromiso vascular, probablemente, de la cápsula articular responsable del aporte sanguíneo de la epífisis femoral. Esto daría lugar a la necrosis de la cabeza y cuello del fémur. Como consecuencia de la carga del peso, se producen microfracturas en las trabéculas necrosadas y, finalmente, las estructuras óseas colapsan 1. El cartílago articular también se deforma y se puede agrietar, por lo que su superficie se vuelve irregular. Como resultado, el perro manifiesta dolor, especialmente a la extensión de la cadera. También se observa una cojera importante, y con frecuencia falta de apoyo de la extremidad afectada.

Generalmente, la enfermedad ya se encuentra en una fase avanzada cuando el propietario detecta los signos clínicos; en un estudio con cachorros cuyos progenitores tenían una predisposición reconocida a la ELCP, se observaron alteraciones en las radiografías del fémur afectado dos o tres semanas previas a la manifestación de la cojera y la atrofia muscular 2. En última instancia, las áreas necrosadas se reparan con tejido óseo nuevo, pero se produce una deformidad significativa. Como consecuencia de la incongruencia articular, toda la articulación sufre una degeneración que da lugar osteoartritis. Otras posibles causas de la ELCP incluyen el exceso de hormonas sexuales y las alteraciones en la conformación anatómica 3 4, pero la fisiopatología de la enfermedad todavía no se ha determinado claramente. En un estudio se evaluaron las alteraciones estructurales de la cabeza femoral mediante tomografía microcomputarizada (micro-TC) 5 y los resultados del estudio no fueron los esperados, puesto que se contradecían con la principal hipótesis sobre la ELCP. En lugar de observar un engrosamiento de las trabéculas óseas por la superposición de capas de la nueva matriz ósea sobre las trabéculas necrosadas, se encontró un aumento del número de trabéculas y un menor espesor trabecular. Los autores concluyeron que la regeneración trabecular es más acusada o predominante que el proceso de estratificación tradicionalmente descrito en los procesos de revascularización y reparación en esta enfermedad.

Dado que la mayoría de los perros afectados por la ELCP son perros de razas pequeñas, se puede sospechar la existencia de una base genética. Las pruebas de apareamiento con dos ejemplares de raza Manchester Terrier con ELCP dieron como resultado tres machos afectados y dos hembras libres de la enfermedad; los análisis del pedigrí y las pruebas de apareamiento sugirieron que se trata de una enfermedad con una elevada heredabilidad 2. Otro análisis del pedigrí de los perros afectados sugirió que la ELCP está causada por un gen autosómico recesivo en homocigosis 6, pero puede que esto sea una explicación excesivamente simple. El mecanismo genético puede ser más complejo porque es difícil relacionar una anomalía esquelética limitada a la cabeza femoral con el efecto de un único gen importante 6. En un estudio se evaluó el ADN genómico para una mutación génica. En estudios sobre la ELCP humana se ha descrito una mutación en el gen COL2A1, y puesto que la ELCP en el perro es similar a la del ser humano, el gen COL2A1 se ha investigado como gen candidato de la ELCP en el West Highland White Terrier. Sin embargo, la secuencia de COL2A1 no se ha asociado con la ELCP en los perros afectados 7.

¿Cuáles son las razas afectadas con mayor frecuencia?

Dada la posibilidad de que exista una base genética para la ELCP, cabe esperar una mayor predisposición en determinadas razas. Las razas en las que se ha identificado un mayor riesgo para el diagnóstico de ELCP son el Pastor Australiano, el Cairn Terrier, el Chihuahua, el Teckel, el Lhasa Apso, el Pug, el Yorkshire Terrier, el West Highland White Terriers, el Caniche Miniatura, el Caniche Toy y el Pinscher Miniatura 8 9. Afecta por igual a machos y hembras, y algunos perros (12-16,5%) presentan ambas extremidades posteriores afectadas 1 3.

¿Cuáles son los signos clínicos de la ELCP?

Los signos clínicos de la ELCP que se observan con más frecuencia generalmente están relacionados con la presencia de dolor. En un principio, los perros afectados pueden mostrar irritabilidad y reticencia saltar, especialmente para subir encima de los muebles. También pueden mostrar rechazo a subir escaleras. A medida que la enfermedad avanza, puede aparecer dolor a la extensión y a la abducción de la cadera. Generalmente, la cojera pasa de ser apenas perceptible a una cojera sin apoyo de la extremidad. La atrofia muscular del lado afectado es apreciable en las dos primeras semanas desde el inicio de la enfermedad.

¿Cuáles son los hallazgos más frecuentes en las pruebas de imagen?

Aunque con la exploración física y la reseña del paciente se puede sospechar firmemente una ELCP, para poder confirmar el diagnóstico suele ser necesario el estudio radiológico. En las fases iniciales se pueden observar áreas de lisis y desmineralización en la región subcondral de la cabeza y cuello del fémur (Figura 1). A medida que la enfermedad avanza, puede evidenciarse el colapso de la cabeza y cuello femoral (Figura 2). Después, en fases más tardías, es posible observar la remineralización y la cicatrización ósea. También pueden presentarse alteraciones indicativas de una osteoartritis secundaria, que incluyen la formación de osteofitos (especialmente en el borde acetabular dorsal) y el aplanamiento de la cabeza femoral.

Las alteraciones radiográficas se han clasificado, tal y como se muestra en la Tabla 1, en función de la gravedad durante la progresión de la enfermedad.

La resonancia magnética (RM) también se ha utilizado experimentalmente para la evaluación de perros con ELCP, y generalmente permite detectar las alteraciones antes que la radiografía convencional 10. Sin embargo, en los perros afectados es cuestionable su utilidad clínica, puesto que la mayoría de estos perros no muestran signos clínicos (y por tanto, no se llevan al veterinario) hasta que la enfermedad afecta al hueso de forma moderada a grave, y en esta fase las alteraciones ya se pueden observar radiográficamente. La RM puede ser útil en la evaluación de determinados perros con elevado riesgo de desarrollar ELCP debido a la influencia genética.

¿Cuál es el tratamiento de elección de la ELCP?

Generalmente, el tratamiento de la ELCP es quirúrgico, puesto que es una patología difícil de reconocer por el propietario y, cuando esta se diagnostica, las alteraciones óseas suelen encontrarse demasiado avanzadas como para tener éxito con el manejo médico. Sin embargo, si la ELCP se diagnostica de forma temprana, se puede instaurar un tratamiento médico. En un artículo de un caso clínico se diagnosticó ELCP a un Schipperke de 5 meses de edad, antes de que se produjera el colapso de la cabeza y cuello del fémur 11. Se utilizó un vendaje tipo Ehmer para evitar la carga de peso durante la revascularización y reosificación del hueso subcondral. Las radiografías obtenidas al cabo de 10 y 24 semanas indicaron que el tratamiento conservador había tenido éxito, tanto en el manejo de la ELCP como en el mantenimiento de la función articular. Un autor ha sugerido que puede merecer la pena instaurar el tratamiento conservador durante un breve periodo y, en caso de no obtener resultados satisfactorios, pasar al tratamiento quirúrgico 4. Sin embargo, se debe ser cauteloso con este enfoque, ya que si la cirugía se retrasa demasiado, se pueden producir alteraciones secundarias (como la atrofia muscular) difíciles de revertir.

En casi todos los casos la enfermedad se diagnostica cuando ya se han desarrollado deformidades óseas irreversibles osteoartritis, y probablemente el tratamiento con el que se obtengan mejores resultados en estos perros sea el quirúrgico. En la mayoría de los casos el tratamiento consiste en la osteotomía de la cabeza y cuello del fémur (OCF).

Para que el resultado de la OCF sea excelente es esencial realizar la cirugía correctamente. Se realiza un abordaje craneolateral de la articulación coxofemoral y se expone la cápsula articular. Se realiza la artrotomía incidiendo en la cápsula articular, justo por encima de su inserción en el cuello femoral. Se secciona el ligamento redondo y se rota externamente la cabeza femoral. Para elevar la cabeza femoral del acetábulo, así como para proteger al nervio ciático, que se encuentra caudal al cuello femoral, se puede utilizar instrumental específico como un gancho de ovariectomía estéril. Para realizar la osteotomía se puede emplear una sierra eléctrica pequeña, una sierra de alambre de Gigli o un osteotomo y un martillo; en algunos casos, el hueso puede encontrarse muy blando o incluso fracturado, en cuyo caso puede ser necesario utilizar pinzas para extraer los restos de la cabeza femoral. Teniendo en cuenta la anteversión de la cabeza y cuello del fémur, es necesario que el fémur esté bien rotado externamente. Para ello se puede colocar la punta del corvejón (tuberosidad del calcáneo) contra la pared lateral del tórax. La osteotomía se realiza desde la base del trocánter mayor al tercer trocánter (Figura 3). Tras eliminar la cabeza y el cuello del fémur, se debe palpar la superficie de corte por si han quedado partes óseas afiladas, sobre todo en el aspecto caudomedial del fémur osteotomizado. En caso de ser así, se eliminan con pinzas y se alisa la superficie con una lima. El área se debe irrigar abundantemente para eliminar cualquier fragmento restante o polvo óseo. La pseudoartrosis queda con cierto grado de movimiento para garantizar que no haya contacto hueso sobre hueso. Después se sutura la cápsula articular procedente del borde dorsal del acetábulo sobre su aspecto ventral para agregar tejido blando entre el acetábulo y el fémur restante (Figura 4). Se deben obtener radiografías postoperatorias para confirmar que se han eliminado completamente la cabeza y el cuello del fémur (Figura 5).

Recientemente, con los avances y mejoras en los implantes de reemplazo de cadera, se ha descrito el micro-reemplazo total de cadera en algunos perros con ELCP, pero su abordaje en profundidad queda fuera del alcance de este artículo. No obstante, cabe señalar que, aunque se han obtenido muy buenos resultados con el sistema de micro-reemplazo total de cadera 12, la utilización de un sistema nano conlleva un 33% de complicaciones 13.

¿Cuál es el manejo postquirúrgico de la ELCP?

El cuidado postoperatorio tras la osteotomía de la cabeza y cuello del fémur es vital para el éxito del tratamiento 14. Realmente, el cuidado postquirúrgico comienza con el manejo preventivo del dolor. Antes de la cirugía a la mayoría de los perros se les administra antiinflamatorios no esteroideos (AINE); es preferible utilizar un inhibidor selectivo de COX-2 para reducir el riesgo de reacciones adversas. Además, los opioides analgésicos, con administración epidural y en infusión continua (método ideal para el control del dolor postquirúrgico), contribuyen al bienestar del paciente. También se puede combinar la administración de AINE durante el postoperatorio con gabapentina. A veces, la administración oral de opioides, como la codeína, puede ser útil.

La rehabilitación puede iniciarse inmediatamente después de la cirugía, es decir, cuando el paciente se está recuperando de la anestesia. La articulación se mueve lentamente y de forma continuada hasta que el paciente comience a despertarse. Si el perro no presenta hipotermia como consecuencia de la anestesia, se aplica frío sobre el lugar de la intervención para reducir la inflamación, el edema y el dolor. Si el paciente presenta hipotermia, una vez restablecida la temperatura corporal adecuada se puede instaurar la crioterapia.

La mañana siguiente a la cirugía, antes de iniciar la rehabilitación, se administran la analgesia. Se puede aplicar crioterapia durante 15-20 minutos en la zona de la cirugía. Simultáneamente también se puede utilizar la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) para el control adicional del dolor; el autor prefiere aplicar 4 electrodos siguiendo un patrón cruzado con corriente interferencial para proporcionar una buena analgesia. Al finalizar la sesión de crioterapia, la pseudoartrosis se flexiona y extiende suavemente durante 20 repeticiones. La terapia con láser también puede ayudar a controlar la inflamación y el dolor. Alternar la carga de las extremidades mientras el perro está en estación ayuda a favorecer el contacto de los dedos con el suelo. Los paseos asistidos, ayudando al perro con una cinta o venda debajo del abdomen favorecen el movimiento de la extremidad y la carga de peso. Si la extremidad se mantiene en una posición muy flexionada, se debe intensificar el manejo del dolor. Los perros que se encuentran relativamente cómodos pueden llevar la extremidad cerca del suelo, apenas rozando el suelo con los dedos. Cuando se alcanza este punto, suele comenzar la carga de peso, especialmente después de realizar los ejercicios de alternancia de la carga de peso. La crioterapia, el movimiento, la alternancia de peso y los paseos asistidos se pueden realizar 3-4 veces al día hasta que empiece a soportar peso, lo que normalmente ocurre a los 3-5 días después de la cirugía.

Durante las primeras dos semanas, es importante intentar recuperar todo el movimiento posible de la pseudoartrosis, especialmente la extensión. Si la amplitud de movimiento se encuentra limitada, la aplicación de calor durante 15-20 minutos antes de iniciar la fisioterapia puede contribuir a la capacidad de extensión del tejido; cabe señalar que no se debe aplicar calor hasta que hayan transcurrido las primeras 72 horas tras la cirugía debido a que la inflamación se puede agravar. También se pueden realizar ejercicios de estiramiento de la pseudoartrosis llevando la articulación al límite de su amplitud de movimiento durante 15 segundos manteniendo a la vez cierto grado de tensión; este movimiento se repite 10-15 veces por sesión y se realizan 3 sesiones al día.

Otras actividades que son útiles durante las primeras 2-3 semanas después de la cirugía son caminar en la cinta y los ejercicios de equilibrio sobre un disco inflado o un cojín. A medida que el paciente mejore, se pueden realizar más actividades, como subir pendientes, ejercicios de sentarse y levantarse, caminar en la cinta bajo el agua, nadar, subir escalones y salir a correr para mejorar el uso de la extremidad y la masa muscular. Si al cabo de 10-14 días, el paciente no utiliza bien la extremidad, se puede colocar en la almohadilla de la extremidad contralateral algo que cause molestia, como el tapón de una botella o de una jeringuilla, para estimular el apoyo de la extremidad operada. Colocar una ligera carga de peso en la extremidad afectada puede ayudar a fortalecer los músculos flexores. Para más información puede resultar de gran ayuda consultar con un especialista en rehabilitación.

¿Cuál es el pronóstico de la ELCP?

Una vez diagnosticado y tratado un perro con ELCP el pronóstico generalmente es bueno. Es importante recordar que hay que prestar especial atención y confirmar que no existen otras patologías ortopédicas, como la luxación de rótula, que puedan afectar al uso de la extremidad; en la Tabla 2 se muestra una breve lista del diagnóstico diferencial de las patologías ortopédicas de la extremidad posterior en perros de pequeño tamaño. Los perros pequeños generalmente evolucionan bastante bien después de la OCF y de la rehabilitación. En un estudio retrospectivo 4 se evaluó el tratamiento conservador (terapia con ejercicios) y el tratamiento quirúrgico (OCF) en perros con ELCP; se concluyó que la OCF está indicada cuando con el tratamiento conservador no se consigue una mejoría clínica en 4 semanas. El pronóstico a largo plazo de la OCF es bueno, aunque puede quedar una cojera leve e intermitente. Del mismo modo, también se espera una buena evolución cuando se realiza un reemplazo total de la cadera. Dada la probabilidad de que exista un componente genético, no es recomendable criar con ejemplares con ELCP y puede ser apropiado considerar la esterilización de los animales afectados.

Como conclusión, generalmente es sencillo diagnosticar la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en perros toy y miniatura, jóvenes, con dolor en la cadera, atrofia muscular y cojera de moderada a grave. El tratamiento quirúrgico generalmente también suele estar claro, pero cabe destacar que el manejo post-quirúrgico puede marcar una diferencia significativa en cuanto a la recuperación, así como en lo referente al uso de la extremidad.