Malattia di Legg-Calvé-Perthes nei cani

Introduzione

La malattia di Legg-Calvé-Perthes è una condizione dell’articolazione dell’anca osservata nelle razze canine di taglia piccola. Chiamata anche spesso necrosi asettica della testa femorale, è una necrosi non infiammatoria, avascolare, della testa femorale che colpisce i cani giovani, generalmente di 5-8 mesi di età. La necrosi ossea causa il collasso della testa e del collo femorali, con conseguente deformità, dolore e osteoartrite secondaria. Il trattamento è generalmente costituito dalla chirurgia che, se accompagnata da un valido trattamento del dolore postoperatorio e dalla riabilitazione fisica, può produrre un esito soddisfacente.

Qual è la fisiopatologia sottostante la Legg-Calvé-Perthes?

È stato suggerito che l’ischemia della testa e del collo femorali derivi dalla compromissione vascolare, verosimilmente della capsula articolare che fornisce l’apporto ematico all’epifisi femorale. Di conseguenza, si ha la necrosi della testa e del collo femorali. Il carico naturale causa microfratture delle trabecole necrotiche, esitando infine nel collasso delle strutture ossee 1. Anche la cartilagine articolare si deforma e potrebbe persino sbriciolarsi, assumendo una superficie irregolare. Di conseguenza, il cane sente dolore, soprattutto all’estensione dell’anca. Esiste anche una zoppia significativa, che spinge spesso il cane a trascinare l’arto affetto.

La malattia è solitamente attiva da tempo prima che il proprie-tario ne osservi i segni clinici; uno studio su cuccioli allevati da genitori con predisposizione nota per la Legg-Calvé-Perthes ha segnalato alterazioni radiografiche nei femori interessati, due o tre settimane prima dell’esordio della zoppia e dell’atro-fia muscolare 2. Alla fine, le aree necrotiche guariscono con formazione di osso nuovo, ma lasciando una deformità significativa. A causa dell’incongruenza articolare, l’intera articolazione va incontro a degenerazione e osteoartrite. Altre cause potenziali della Legg-Calvé-Perthes includono un eccesso di ormoni sessuali e alterazioni nella conformazione anatomica 3 4, ma la fisiopatologia della malattia non è ancora pienamente compresa. Uno studio ha valutato le alterazioni strutturali nella testa femorale utilizzando la microtomografia computerizzata (micro-TC) 5 e ha segnalato un risultato inaspettato che contraddiceva quanto si sapeva della Legg-Calvé-Perthes. Invece di osservare un ispessimento delle trabecole ossee causato dalla stratificazione di nuova matrice ossea sulla sommità delle trabecole necrotiche, hanno registrato un aumento nella conta trabecolare e la diminuzione dello spessore trabecolare. Gli autori hanno concluso che la rigenerazione trabecolare è più importante o prevalente rispetto ai processi di stratificazione tradizionalmente descritti nei processi di rivascolarizzazione e riparazione associati a questa condizione.

Dato che la maggior parte dei cani affetti da Legg-Calvé-Perthes è costituita da cani di taglia piccola, si potrebbe sospettare una base genetica. Un accoppiamento di prova tra due Manchester terrier affetti da Legg-Calvé-Perthes ha prodotto tre maschi affetti e due femmine non affette; l’analisi dei pedigree e l’accoppiamento di prova suggeriscono che questa malattia sia una condizione ereditaria con ereditarietà elevata 2. Un’altra analisi dei pedigree di cani affetti ha sug-gerito che la Legg-Calvé-Perthes sia causata da un gene recessivo autosomico omozigote 6, ma potrebbe trattarsi di una semplificazione eccessiva. Il meccanismo genetico potrebbe essere più complesso perché è difficile conciliare un’anomalia scheletrica confinata alla testa femorale con un singolo effetto genetico maggiore 6. Uno studio ha valutato il DNA genomico per una mutazione genetica. Gli studi sulla Legg-Calvé-Perthes nell’uomo hanno indicato una mutazione nel gene COL2A1, e poiché la Legg-Calvé-Perthes canina è simile a quella umana, COL2A1 è stato studiato come gene candidato per la Legg-Calvé-Perthes nei West Highland White terrier. Tuttavia, il sequenziamento di COL2A1 non è stato associato alla Legg-Calvé-Perthes nei cani affetti 7.

Quali razze canine sono colpite più spesso?

Data la probabile base genetica per la Legg-Calvé-Perthes, si può prevedere una predisposizione in determinate razze. Cani da pastore australiani, Cairn terrier, Chihuahua, Bassotto, Lhasa Apso, Carlino, Yorkshire terrier, West Highland White terrier, Barbone miniatura, Barbone toy e Pinscher miniatura sono le razze identificate come maggiormente a rischio per una diagnosi di Legg-Calvé-Perthes 8 9. Maschi e femmine sono ugualmente colpiti, e in alcuni cani (12-16,5%) la condizione potrebbe essere presente in entrambi gli arti pelvici 1 3.

Quali sono i segni clinici osservati nella Legg-Calvé-Perthes?

I segni clinici più comuni osservati nella Legg-Calvé-Perthes sono generalmente dovuti al dolore. Inizialmente, i cani affetti possono essere irritabili ed evitare di saltare, in particolare su divani e poltrone. Potrebbero anche evitare di salire le scale. Mentre la condizione progredisce, il dolore potrebbe essere suscitato dall’estensione e l’abduzione dell’articolazione dell’anca. La zoppia progredisce generalmente da appena percepibile a carico naturale completamente assente. L’atrofia dei muscoli sul lato colpito viene generalmente osservata entro due settimane dall’esordio.

Quali sono i segni più comuni all’imaging diagnostico?

Anche se i riscontri dell’esame clinico, unitamente al classico segnalamento, sono fortemente suggestivi della Legg-Calvé-Perthes, si eseguono solitamente radiografie come evidenza di supporto a questa condizione. Inizialmente, possono essere presenti aree di lisi e demineralizzazione nella regione subcondrale della testa e del collo femorali (Figura 1). Mentre la condizione progredisce, può apparire un evidente collasso della testa e del collo femorali (Figura 2). Più avanti nel decorso della malattia, può essere presente un’evidenza di rimineralizzazione e guarigione dell’osso. Possono essere osservate alterazioni osteoartritiche secondarie, tra cui la formazione di osteofiti (in particolare lungo la rima acetabolare dorsale e la testa femorale) e l’appiattimento della testa femorale.

Le alterazioni radiografiche sono state classificate in base alla loro gravità durante la progressione della malattia, come indicato nella Tabella 1.

Per valutare i cani con Legg-Calvé-Perthes è stata utilizzata sperimentalmente anche la risonanza magnetica (RM) che è generalmente capace di rilevare le alterazioni in anticipo rispetto alla radiografia convenzionale 10. Tuttavia, l’utilità clinica della RM nei cani affetti è discutibile, poiché la maggior parte dei cani non presenta segni clinici (e quindi non viene portata dal veterinario) finché non è presente una malattia ossea da moderata a grave, nel qual caso appaiono le alterazioni radiografiche. In alcuni casi, la RM può essere utile per valutare i cani con rischio elevato di sviluppare la Legg-Calvé-Perthes come risultato di un’influenza genetica.

Qual è il trattamento preferito per la Legg-Calvé-Perthes?

Generalmente, la Legg-Calvé-Perthes è una condizione gestita chirurgicamente perché la malattia tende a escludere il riconoscimento clinico da parte del proprietario e le alterazioni ossee sono solitamente troppo avanzate perché il trattamento medico abbia successo. Tuttavia, se la condizione viene riconosciuta molto presto, il trattamento medico della Legg-Calvé-Perthes è possibile. In un caso segnalato, la Legg-Calvé-Perthes è stata diagnosticata in uno Schipperke di 5 mesi, prima dello sviluppo del collasso della testa e del collo femorali 11. Per evitare il carico naturale durante la rivascolarizzazione e la reossificazione dell’osso subcondrale è stata utilizzata una fasciatura a fionda di Ehmer. Le radiografie eseguite a 10 e 24 settimane hanno indicato che tale trattamento conservativo era riuscito a trattare la Legg- Calvé-Perthes e conservare la funzione articolare. Un autore ha suggerito che, se i risultati non sono soddisfacenti, potrebbe essere utile intraprendere un breve periodo di trattamento conservativo seguito dalla chirurgia 4. Tuttavia, occorre fare attenzione con questo approccio; se l’intervento chirurgico viene ritardato troppo, possono verificarsi alterazioni secondarie (come l’atrofia muscolare), che potrebbero essere difficili da invertire.

In quasi tutti i casi, deformità ossee e osteoartrite irreversi-bili si erano già verificate all’epoca della diagnosi clinica e in questi cani l’intervento chirurgico produce verosimilmente l’esito funzionale migliore. La maggior parte dei casi viene trattata con l’osteotomia della testa e del collo femorali.

Per ottenere ottimi risultati con l’osteotomia della testa e del collo femorali, è fondamentale che la chirurgia sia eseguita correttamente. Si esegue un approccio craniolaterale all’articolazione coxofemorale e si espone la capsula articolare. Si effettua quindi un’artrotomia incidendo la capsula articolare appena sopra la sua inserzione sul collo femorale. Il legamento rotondo viene tagliato e la testa femorale ruotata esternamente. Per elevare la testa femorale dall’acetabolo proteggere il nervo sciatico, che corre appena caudalmente al collo femorale, si può utilizzare uno strumento idoneo, ad esempio un uncino da ovariectomia. Per eseguire l’osteotomia si può utilizzare una piccola sega elettrica, una sega a filo di Gigli o un osteotomo con mazzuolo; in alcuni casi l’osso può essere molto morbido o addirittura fratturato e in questo caso si può utilizzare una pinza ossivora per rimuovere la testa femorale residua. Per tenere conto dell’antiversione della testa e del collo femorali, il femore deve essere adeguatamente ruotato verso l’esterno. Questo può essere realizzato appoggiando la punta del garretto (tuberosità calcaneare) contro la parete toracica laterale. L’osteotomia viene eseguita dalla base del trocan-tere maggiore fino al trocantere minore (Figura 3). Dopo la rimozione della testa e del collo femorali, l’area va palpata alla ricerca di eventuali frammenti ossei residui taglienti, tipi-camente sull’aspetto caudomediale del femore osteo- tomizzato. Se identificati, gli speroni ossei possono essere rimossi con pinze ossivore e l’area può quindi essere lisciata con una raspa. L’area deve essere lavata abbondantemente per rimuovere eventuali residui di frammenti o polvere ossea. La pseudoartrosi viene eseguita dopo aver testato l’intera gamma di movimenti per accertare che non vi sia un contatto osso su osso significativo. La capsula articolare che origina dalla rima dorsale dell’acetabolo può essere quindi suturata sull’aspetto ventrale dell’acetabolo per aggiungere l’interposizione dei tessuti molli tra l’acetabolo e il femore rimanente (Figura 4). Si racco-manda l’esecuzione di radiografie postoperatorie per confermare la completa rimozione della testa e del collo femorali (Figura 5).

Recentemente, con l’avanzamento e il miglioramento degli impianti per l’artroprotesi d’anca, è stata eseguita una micro-artroprotesi d’anca su alcuni cani con Legg-Calvé-Perthes, ma una discussione completa su questa opzione esula dal campo d’applicazione di questo articolo. È tuttavia importante sotto-lineare che, sebbene siano stati ottenuti ottimi risultati con un sistema di microartroprotesi d’anca 12, l’utilizzo di un nanosistema ha comportato un tasso di complicanze del 33% 13.

Come viene trattata la Legg-Calvé-Perthes nel postoperatorio?

Le cure postoperatorie dopo l’osteotomia della testa e del collo femorali sono fondamentali per il successo dell’inter-vento 14. In realtà, le cure postoperatorie iniziano con la gestione preventiva del dolore. La maggior parte dei cani riceve già un farmaco antinfiammatorio non steroideo (FANS) prima della chirurgia; per ridurre il rischio di eventi avversi è meglio utilizzare un inibitore selettivo della COX-2. Inoltre, la somministrazione di analgesici oppioidi, l’epidurale, un’eccellente analgesia postoperatoria, ad esempio con medicinali in infusione a velocità costante, contribuisce a mantenere il comfort del paziente. Per integrare il FANS nel postoperatorio si potrebbe anche aggiungere il gabapentin. Nel periodo postoperatorio può essere talvolta utile la somministrazione di oppioidi orali, come ad esempio la codeina.

La riabilitazione può iniziare subito dopo la chirurgia, cioè mentre il paziente sta ancora riprendendosi dall’anestesia. L’articolazione viene riattivata attraverso una gamma di movimenti lenti e continui finché il paziente non inizia a risvegliarsi. Se il cane non è ipotermico a causa dell’anestesia, si può applicare all’area un impacco freddo per contribuire a ridurre l’infiammazione, la tumefazione e il dolore. Se il paziente è ipotermico, la crioterapia può essere istituita dopo che il cane ha riottenuto una temperatura corporea interna adeguata.

La mattina dopo la chirurgia, prima dell’inizio della riabi litazione si somministrano gli analgesici. La crioterapia può essere applicata per 15-20 minuti sulla sede chirurgica. Allo stesso tempo, è anche possibile utilizzare la stimolazione elettrica nervosa transcutanea (TENS) come ulteriore controllo del dolore; l’autore preferisce applicare quattro elettrodi con un pattern a croce con corrente interferenziale per fornire una valida analgesia. Dopo la crioterapia, la pseudoartrosi viene delicatamente flessa ed estesa per 20 volte. Anche un laser terapeutico potrebbe contribuire a ridurre la tumefazione e controllare il dolore. Spostare il peso mentre il cane è in piedi aiuta a stimolare l’appoggio corretto dell’arto operato. La passeggiata assistita con un’imbracatura posta sotto l’addome aiuta a stimolare il movimento dell’arto e il carico naturale. Se l’arto è tenuto in posizione fortemente flessa, è necessario somministrare un medicinale analgesico supplementare. I cani che sono relativamente a proprio agio trascineranno l’arto tenendolo vicino al suolo, in modo che le dita tocchino quasi il pavimento. Quando si raggiunge questo punto, inizia spesso il carico naturale, soprattutto dopo gli esercizi di spostamento del peso. Crioterapia, gamma di movimenti, spostamento del peso e passeggiata assistita con imbracatura possono essere eseguiti 3-4 volte al giorno finché non inizia il carico naturale iniziale, tipicamente 3-5 giorni dopo l’intervento.

È importante cercare di recuperare la gamma di movimenti massima possibile della pseudoartrosi nelle prime due settimane, in particolare l’estensione. Se la gamma di movimenti è limitata, l’applicazione di un impacco caldo per 15-20 minuti prima della fisioterapia può favorire l’estensibilità del tessuto; si noti che gli impacchi caldi non devono essere utilizzati nelle prime 72 ore dopo la chirurgia perché potrebbero aumentare l’infiammazione. Lo stretching della pseudoartrosi può essere anche effettuato tenendo bloccata l’articolazione all’estremità della gamma di movimenti per 15 secondi, mantenendo al tempo stesso una certa tensione durante l’allungamento e ripetendo l’operazione 10-15 volte per sessione, con tre sessioni al giorno. Altre attività utili nelle prime 2-3 settimane del postoperatorio sono le passeggiate su tapis roulant a pavimento e gli esercizi di bilanciamento su un disco o cuscino gonfiato. Non appena il paziente migliora, altre attività come passeggiate su piani inclinati, esercizi di passaggio dalla posizione seduta a quella quadrupedale, passeggiate su tapis roulant subacqueo, nuoto, passeggiate su scalette e jogging aiutano migliorare l’uso dell’arto e la massa muscolare. Per i pazienti che non utilizzano bene l’arto dopo 10-14 giorni, si può applicare un materiale fastidioso sotto la zampa dell’arto controlaterale, come ad esempio un tappo di bottiglia o un cappuccio di siringa; questo può contribuire a incoraggiare il carico naturale sull’arto operato. Un peso per arti leggero fissato all’arto colpito può contribuire a rafforzare i muscoli flessori. La consultazione con un esperto in riabilitazione canina può essere utile per ulteriori indicazioni.

Qual è la prognosi della Legg-Calvé-Perthes?

La prognosi dopo la diagnosi e il trattamento dei cani affetti da Legg-Calvé-Perthes è generalmente buona. Vale la pena di ricordare che occorre accertare l’assenza di altre condizioni ortopediche, come ad esempio lussazioni rotulee, che potrebbero compromettere l’uso dell’arto affetto. La Tabella 2 offre al lettore una breve serie di diagnosi differenziali relativa alle condizioni ortopediche dell’arto pelvico dei cani di taglia piccola. Di solito, i cani di taglia piccola si riprendono abastanza bene dopo l’osteotomia della testa e del collo femorali e la riabilitazione. Uno studio retrospettivo 4 ha valutato il trattamento conservativo (fisioterapia) e il trattamento chirurgico (osteotomia della testa e del collo femorali) in cani con Legg-Calvé-Perthes, concludendo che l’osteotomia della testa e del collo femorali è indicata quando il trattamento conservativo non produce miglioramenti clinici entro quattro settimane. L’osteotomia della testa e del collo femorali ha una prognosi a lungo termine buona, anche se può persistere una zoppia intermittente. Analogamente, è prevedibile che anche i cani con artroprotesi d’anca si riprendano bene. Data la probabilità di una componente genetica, non è raccomandata la riproduzione degli individui affetti e può essere opportuno considerare la sterilizzazione degli animali affetti.

In conclusione, la diagnosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes è generalmente semplice nei giovani delle razze canine toy e miniatura che mostrano dolore all’anca, atrofia muscolare e zoppia da moderata a grave. La gestione chirurgica è anche generalmente chiara, ma occorre sottolineare che una valida assistenza postoperatoria può fare una differenza significativa nel recupero, così come nell’uso finale dell’arto.