Choroby skóry tła naczyniowego

Wstęp

Skóra będąca największym narządem w organizmie spełnia wiele funkcji anatomicznych i fizjologicznych. Jej układ naczyniowy jest ważny dla procesu termoregulacji, funkcji układu odpornościowego, funkcji endokrynowej i gojenia się ran. Jednocześnie cykl mieszków włosowych i normalna wymiana naskórka zależą od odpowiedniego dopływu krwi. Skóra otrzymuje ok. 4% całkowitego wyrzutu serca, a jej układ naczyniowy jest złożoną siecią splotów tętniczych i żylnych. Splot głęboki składa się z głównych tętnic i zaopatruje w krew tkankę podskórną, skórę właściwą, dolną część mieszków włosowych i gruczoły łojowe. Splot środkowy znajduje się na poziomie gruczołów łojowych i odpowiada za ukrwienie mięśni przywłosowych (stroszycieli włosów), środkowej części mieszków włosowych i gruczołów łojowych. Splot powierzchowny zaopatruje górną część mieszków włosowych i naskórek (1). Wyjątek stanowią małżowiny uszne, opuszki kończyn, sutki i połączenia śluzówkowo-skórne (powieki, wargi, nozdrza, napletek, odbyt i srom), co może tłumaczyć, dlaczego pewne choroby tła naczyniowego częściej występują właśnie w tych okolicach.

Zmiany skórne będące skutkiem braku odpowiedniego zaopatrzenia w krew mogą przyjmować różne postaci – od łysienia do całkowitego owrzodzenia i martwicy, w zależności od wielkości uszkodzonego naczynia i nasilenia czynnika uszkadzającego. Większość chorób naczyń skórnych występujących u zwierząt towarzyszących dotyczy głównie mniejszych naczyń.

Zapalenie naczyń

Zapalenie naczyń (vasculitis) jest charakterystycznym dla naczyń krwionośnych stanem zapalnym powszechnie uważanym za specyficzną reakcję, a nie jednostkę chorobową. Z tego względu jego stwierdzenia nie należy traktować jako ostatecznego rozpoznania, a jako punkt wyjścia do poszukiwania możliwych czynników sprawczych (2, 3).

U pacjentów z zapaleniem naczyń krwionośnych często występują również objawy ogólne – najczęściej gorączka, anoreksja i letarg. Czasami pojawia się również ból, który może być zmienny. Stopień uszkodzenia skóry w przebiegu zapalenia naczyń krwionośnych różni się w poszczególnych przypadkach, w zależności od nasilenia choroby naczyniowej i powstałego w jej następstwie niedotlenienia tkanek. W łagodnych przypadkach pojawiają się łysienie, rumień, obrzęk i pokrzywka (2, 3). Cięższe, ostre zapalenie naczyń może z kolei powodować wyraźnie ograniczone owrzodzenia (ryc. 1) lub strupy martwicowe (obumarła skóra, która jest twarda i zimna w dotyku). Zmiany te najczęściej dotyczą małżowin usznych, opuszek kończyn, końcówki ogona, moszny, jamy ustnej i obszarów ucisku, ale mogą one również mieć charakter uogólniony (ryc. 2, 3a, i 3b) (2, 3).

Znanych jest wiele czynników wywołujących zapalenie naczyń krwionośnych i w każdym przypadku należy spróbować ustalić jego etiologię (tab. 1). Szczególnie istotna jest identyfikacja pacjentów z septycznym zapaleniem naczyń krwionośnych (w tym z zapaleniem naczyń spowodowanym głęboką ropowicą, zapaleniem wsierdzia lub zapaleniem tkanki łącznej), ponieważ w ich przypadku leczenie immunosupresyjne jest przeciwwskazane (3). Dokładny wywiad, uwzględniający informacje o diecie, suplementach, terapiach miejscowych, szczepieniach i podawanych lekach, ma kluczowe znaczenie. Pacjenci oprócz badania dermatologicznego powinni przejść pełne, ogólne badanie kliniczne. W każdym przypadku należy przeprowadzić badanie krwi, w tym morfologię, profil biochemiczny surowicy, oznaczenie mian przeciwciał w kierunku chorób przenoszonych przez kleszcze oraz badanie moczu.

Rozpoznanie zapalenia naczyń krwionośnych opiera się na biopsji skóry. Próbki trzeba pobrać ze zmian o charakterze ostrym (rumień i wybroczyny), a nie z całkowicie owrzodzonej lub martwiczej skóry. Muszą one obejmować tkankę podskórną, gdyż zmiany są często głęboko umiejscowione. Obraz histopatologiczny obejmuje uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych typowe dla stanu zapalnego; występowanie mikrokrwotoków, leukocytoklazję (fragmentowane jądra granulocytów) i martwicę. Najczęściej spotykanym typem komórek zapalnych są neutrofile, a zmianami zwykle dotknięte są małe naczynia (2).

Opcje leczenia

Biorąc pod uwagę szeroki zakres objawów klinicznych i stopień ich zaawansowania, terapię należy dostosować indywidualnie do pacjenta (tab. 2). Jeśli podejrzewa się reakcję na lek, należy zaprzestać jego podawania. W miarę możliwości należy leczyć choroby zakaźne i nowotwory. Nadwrażliwość pokarmowa również może być czynnikiem inicjującym (szczególnie jeśli występuje uogólnione pokrzywkowe zapalenie naczyń), co uzasadnia wprowadzenie diety eliminacyjnej (2).

W bardzo łagodnych idiopatycznych przypadkach często stosuje się pentoksyfilinę lub kombinację doksycykliny i niacynamidu (2). Pentoksyfilina jest pochodną metyloksantyny, która zwiększa elastyczność czerwonych krwinek, zmniejsza lepkość krwi i działa przeciwzapalnie. Ogólnie jest dobrze tolerowana, jednak pojawienie się odpowiedzi klinicznej może być opóźnione o 1–3 miesiące. Doksycyklina (antybiotyk z grupy tetracyklin) i niacynamid (witamina B) stosowane łącznie wykazują działanie immunomodulujące, choć dokładny mechanizm nie jest w pełni poznany. Znane są rzadkie doniesienia o hepatotoksyczności doksycykliny. Powyższa kombinacja leków charakteryzuje się również bardzo powolnym początkiem działania, a więc jeśli konieczna jest szybka reakcja, zarówno pentoksyfilinę, jak i doksycyklinę/niacynamid można łączyć z glikokortykosteroidami. Razem z doksycykliną/niacynamidem stosowano również witaminę E.

W cięższych przypadkach należy rozpocząć bardziej zdecydowaną terapię, która zapewni szybszy początek działania. Podanie glikokortykosteroidów może przynieść szybką poprawę objawów klinicznych, ale należy je stosować ostrożnie u pacjentów z rozległymi owrzodzeniami, ponieważ opóźniają gojenie się ran. Często wystarcza zastosowanie dawek przeciwzapalnych (0,5–1 mg/kg/dzień) (3).

Można także stosować środki immunosupresyjne drugiego rzutu (tj. leki redukujące użycie glikokortykosteroidów, takie jak cyklosporyna lub azatiopryna). Cyklosporynę stosuje się w leczeniu AZS i różnych stanów o podłożu immunologicznym, w tym zapalenia naczyń krwionośnych (2, 3, 4), choć jej cena jest wysoka. Preferuje się zastosowanie mikroemulgowanych produktów oryginalnych, ponieważ charakteryzują się lepszą absorpcją niż preparaty generyczne (4). Maksymalny efekt ich działania obserwuje się zwykle po 4 tygodniach. Mogą one powodować przemijające zaburzenia żołądkowo-jelitowe (wymioty i biegunka), które są najczęstszym działaniem niepożądanym. Niektórzy autorzy wskazują, że zamrożenie kapsułek i podawanie ich w stanie zamrożonym może zmniejszyć częstość występowania wymiotów (4). Takie działanie prawdopodobnie nie wpływa na biodostępność (5). Wiele leków wchodzi w interakcje z cyklosporyną, a więc konieczność jej zastosowania należy starannie ocenić u pacjentów, u których prowadzi się jednocześnie terapię kilkoma preparatami.

Mniej kosztowną opcją jest podanie antagonisty puryn (środka immunosupresyjnego drugiego rzutu), takiego jak azatiopryna lub mykofenolan mofetylu (3, 6). Azatiopryna jest hepatotoksyczna i powoduje supresję szpiku kostnego, a także zwiększa ryzyko rozwoju zapalenia trzustki, dlatego w czasie jej podawania konieczne są częste kontrolne badania krwi (3). Wykonanie profilu biochemicznego surowicy i badania morfologicznego zwykle zaleca się przed rozpoczęciem leczenia. Należy je powtarzać po 2, 4, 8 i 12 tygodniach terapii. Jeśli po tym czasie lek jest dobrze tolerowany, testy powtarza się co 4 miesiące. Pojawienie się odpowiedzi klinicznej może potrwać od 3 do 6 tygodni. Hepatotoksyczność najczęściej ujawnia się w ciągu pierwszych 2–4 tygodni stosowania, natomiast supresja szpiku kostnego występuje przy długotrwałym podawaniu (7).

Mykofenolan mofetylu do niedawna nie był tak często stosowany jak azatiopryna ze względu na wysoki koszt, jednak pojawienie się produktów generycznych pozwoliło na szersze zastosowanie tego leku (6). Ma on mniej skutków ubocznych w porównaniu do azatiopryny i choć u przyjmujących go pacjentów może wystąpić biegunka, do supresji szpiku kostnego dochodzi niezbyt często. W tym przypadku również zaleca się przeprowadzenie badań krwi – morfologii i biochemii, jednak intensywne monitorowanie pacjenta nie jest na ogół konieczne. Odpowiedź kliniczna może się pojawić po 3 do 8 tygodniach.

Sulfonamidy (np. sulfasalazynę i dapson) zaleca się w przypadkach neutrofilowego zapalenia naczyń krwionośnych, które nie zareagowało na inne terapie (2, 3). Produkty z tej grupy zakłócają system mieloperoksydazy neutrofilowej, ale ich dokładny mechanizm działania nie jest w pełni poznany. Sulfasalazyna jest ogólnie lepiej tolerowana, ale może powodować odwracalne suche zapalenie rogówki i spojówek (zespół suchego oka). Ze stosowaniem dapsonu wiąże się ryzyko wystąpienia supresji szpiku kostnego, niedokrwistości hemolitycznej, uszkodzenia wątroby i układu nerwowego oraz reakcji nadwrażliwości. Zaleca się wykonanie podstawowych badań krwi – morfologii i biochemii, oraz ich powtarzanie co 2–3 tygodnie przez pierwsze 4 miesiące leczenia, a następnie co 3–4 miesiące.

Podobnie jak w przypadku innych chorób skóry o podłożu immunologicznym, leki drugiego rzutu stosuje się w pełnej dawce w połączeniu z glikokortykosteroidami lub bez nich, aż do uzyskania remisji. Dawkę glikokortykosteroidu należy stopniowo zmniejszać o 25% co 2–4 tygodnie. W idealnych warunkach celem postępowania jest zaprzestanie podawania glikokortykosteroidów przed redukcją dawki środka immunosupresyjnego drugiego rzutu. W jego przypadku również przyjmuje się schemat obniżania dawki o 25% co 4 tygodnie, aż do osiągnięcia najniższej skutecznej dawki albo przerwania podawania leku. Niekiedy może być konieczne utrzymanie niskich dawek i glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

Dermatopatie niedokrwienne

To grupa zespołów chorobowych, w których niedokrwienie skóry powoduje powstanie istotnych zmian patologicznych bez uchwytnego zapalenia naczyń krwionośnych (8). Zjawisko to jest często określane jako ubogokomórkowe zapalenie naczyń krwionośnych. Do powszechnych objawów klinicznych należą łysienie, nadmierna lub niedostateczna pigmentacja, ścieńczenie skóry, łuszczenie się i nadżerki lub owrzodzenia, które wolno się goją. Powyższe zmiany są zwykle widoczne w obszarach ucisku i obwodowych odcinkach kończyn. Do najczęstszych zmian histopatologicznych należą atrofia mieszków włosowych, zwyrodnienie śluzowate kolagenu, który słabo się wybarwia, i rozwarstwienie w warstwie podstawnej.

Zapalenie tkanki podskórnej po szczepieniu przeciwko wściekliźnie

Jest to niedokrwienna choroba skóry, która ujawnia się w postaci ogniskowego wyłysienia z przebarwieniami, a niekiedy również obrzękiem lub tarczką, w miejscu szczepienia przeciwko wściekliźnie (ryc. 4) (9). Najczęściej występuje u pudli miniaturowych i innych psów małych ras (8, 9). Objawy występują zwykle po upływie 2–6 miesięcy po szczepieniu, a zmiany nie są bolesne. Rozpoznanie często opiera się jedynie na objawach klinicznych, choć w obrazie biopsyjnym można stwierdzić ubogokomórkowe zapalenie naczyń krwionośnych z atrofią mieszków włosowych i anemizacją tkanek. Może również występować zapalenie tkanki podskórnej (panniculitis) (9). W niektórych przypadkach obserwuje się amorficzny niebieski materiał, który przypuszczalnie jest jednym ze składników szczepionki. W ścianach naczyń krwionośnych stwierdza się immunofluorescencję swoistą dla wścieklizny. Zmiany mają głównie charakter kosmetyczny i rzadko wymagają leczenia, jednak jeśli wykazują tendencję do rozszerzania się, należy rozważyć podanie pentoksyfiliny. Przy kolejnym szczepieniu należy zachować ostrożność, ponieważ możliwa jest progresja choroby. 

Waskulopatia krawędzi małżowin usznych

Waskulopatia krawędzi małżowin usznych, niekiedy nazywana proliferacyjną martwicą zakrzepową naczyń małżowiny usznej, jest dość często spotykaną niedokrwienną chorobą skóry, która ujawnia się na krawędziach uszu. Początkowo na wewnętrznej powierzchni małżowiny pojawia się obszar zgrubienia i łuszczenia, często o klinowatym kształcie, które mogą prowadzić do owrzodzenia i martwicy jej krawędzi (ryc. 5) (8). Uszkodzenia są na ogół obustronne i mogą deformować krawędź ucha. W wielu przypadkach choroba ma charakter idiopatyczny, jednak jej wystąpienie może być powiązane z niedawnymi szczepieniami lub z niepożądanymi skórnymi reakcjami na pokarm (8). Ponieważ zmiany mają bardzo oczywisty wygląd, a ich lokalizacja utrudnia wykonanie biopsji, rozpoznanie często opiera się wyłącznie na objawach klinicznych. Jeśli można pobrać próbki, biopsja wykazuje niedokrwienne uszkodzenie tkanki i, obecne lub nie, ubogokomórkowe zapalenie naczyń krwionośnych, które może powodować silne pogrubienie ścian tętniczek. W leczeniu najczęściej stosuje się pentoksyfilinę, doksycyklinę/niacynamid i/lub witaminę E. U pacjentów z owrzodzeniem lub krwawieniem zastosowanie przeciwzapalnych dawek glikokortykosteroidów może być niezbędne, jednak należy je podawać ostrożnie, ponieważ mogą opóźnić gojenie (8). Takrolimus w postaci 0,1% maści charakteryzuje się podobnym mechanizmem działania jak cyklosporyna i może być stosowany miejscowo, chociaż u psów (i u ludzi) obserwowano podrażnienia i świąd w miejscu aplikacji. Jeśli podejrzewa się skórną niepożądaną reakcję pokarmową, należy wprowadzić dietę eliminacyjną. U pacjentów, u których nie pojawiła się reakcja na leczenie zachowawcze, należy ostrożnie rozważyć chirurgiczne usunięcie małżowiny.

Uogólniona dermatopatia niedokrwienna

Typowy obraz w przypadku uogólnionej dermatopatii niedokrwiennej cechuje się rozległymi zmianami wywołanymi niedokrwieniem tkanek, zwłaszcza w obszarach nad wyroślami kostnymi części twarzowej głowy i obwodowych okolicach ciała (tj. dystalnych odcinkach kończyn, małżowinach usznych i na ogonie) (8, 10). Zmiany patologiczne często zaczynają się od łysienia, łuszczenia i powstawania strupów, a następnie postępują w kierunku nadżerek i wrzodów z ewentualnym bliznowaceniem. Omawiany proces może również dotyczyć łożysk pazurów i spowodować nawet wypadnięcie pazurów. Możliwa jest także znaczna miopatia powodująca ciężką atrofię mięśni (ryc. 6) (10). Z klinicznego punktu widzenia pacjentów z uogólnioną dermatopatią niedokrwienną często trudno odróżnić od zwierząt z wrodzonym zapaleniem skórno-mięśniowym psów (zob. dalej). Biopsja skóry rutynowo wykazuje ubogokomórkowe zapalenie naczyń krwionośnych i typowe zmiany niedokrwienne naskórka i skóry właściwej. Choroba może wystąpić u młodych lub dorosłych zwierząt i mieć związek ze szczepieniem, choć z reguły ma charakter raczej idiopatyczny (8, 10). Wtórne infekcje bakteryjne mogą powodować świąd, który utrudnia odróżnienie przypadków uogólnionej dermatopatii niedokrwiennej od alergii. W zależności od nasilenia choroby opcje leczenia obejmują stosowanie pentoksyfiliny, witaminy E, doksycykliny/niacynamidu lub cyklosporyny. Z reguły unika się stosowania glikokortykosteroidów, ponieważ mogą zaostrzyć zanik naskórka i mięśni. Jeżeli choroba została wywołana przez szczepionkę, należy unikać kolejnych szczepień, ponieważ mogą one spowodować jej nawrót.

Wrodzone zapalenia i zwyrodnienia naczyń krwionośnych

Opisano kilka charakterystycznych wrodzonych zespołów na tle zapalenia lub zwyrodnienia naczyń krwionośnych. W skrócie omówiono je poniżej.

Wrodzone zapalenie skórno-mięśniowe psów

Jest to dziedziczna uogólniona niedokrwienna choroba skóry opisana u border collie, owczarków szetlandzkich, owczarków francuski beauceron, owczarków australijskich kelpie, portugalskich psów wodnych i owczarków belgijskich tervueren (11, 12, 13, 14, 15, 16). Objawy występują zwykle u psów w wieku poniżej 6 miesięcy, choć odnotowano je również u dorosłych osobników. Mogą one mieć różne nasilenie – od łagodnych do ciężkich (8, 11, 12, 13, 14, 15, 16). Omawiane przypadki są nieodróżnialne klinicznie i histologicznie od uogólnionej niedokrwiennej choroby skóry, a leczenie jest identyczne.

Uszkodzenie naczyń krwionośnych skóry owczarków niemieckich / rodzinna skórna waskulopatia

Pierwsze objawy zwykle występują u psów w 4–7 tygodniu życia i często w ciągu 7–10 dni od pierwszego szczepienia (17). Objawy to na ogół obrzęk, depigmentacja i owrzodzenie opuszek kończyn, owrzodzenia na małżowinach usznych, końcówce ogona i lusterku nosowym, obrzęk na grzbiecie nosa oraz jego odbarwienie. Powtarzające się szczepienia powodują nawrót lub nasilenie objawów. U chorych psów zwykle pojawia się gorączka, letarg i obrzęk stawów, powodujący kulawiznę. W wynikach badań laboratoryjnych nie pojawiają się żadne nieprawidłowości, a pacjenci zazwyczaj wracają do zdrowia po ukończeniu 5–6 miesięcy. Żadne leczenie nie jest skuteczne. W biopsji można wykazać subtelne uszkodzenia naczyń krwionośnych i zapalenie tkanki podskórnej z odczynem zapalnym skupionym wokół zwyrodniałych wiązek kolagenu (17).

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń krwionośnych lusterka nosowego u terierów szkockich

Objawy kliniczne obserwuje się u psów w wieku 3–4 tygodni. Obejmują one pojawienie się bezbarwnej wydzieliny z jamy nosowej i owrzodzenia lusterka nosowego. Objawy stopniowo się nasilają wraz z postępującym niszczeniem lusterka i śluzówki nosa (18). W biopsji można wykazać zapalenie ropno-ziarniniakowe, neutrofilowe, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń krwionośnych i martwicę naskórka. Skuteczne leczenie nie jest znane, a wszystkie chore psy poddaje się eutanazji. 

Zapalenie naczyń krwionośnych skóry parson jack russell terrierów

Najczęstszymi objawami są łysienie, powstawanie strupów i owrzodzeń skóry nad wyrostkami kostnymi, martwica w kształcie klina na czubkach małżowin usznych i owrzodzenie opuszek kończyn (19). Znane opisy wskazują, że 60% pacjentów na 2–3 tygodnie przed wystąpieniem zmian podano szczepionkę. W obrazie histopatologicznym widać leukocytoklastyczne zapalenie naczyń krwionośnych, apoptotyczne keratynocyty i niedokrwienną degenerację mieszków włosowych. Kliniczny i histologiczny obraz jest podobny do zapalenia skórno-mięśniowego. Pacjentów z powodzeniem leczono przy użyciu prednizonu, dapsonu i/lub witaminy E (19).

Zapalenie tętnic skóry rynienki nosowej

Rozrostowe zapalenie naczyń atakujące tętnice skóry i tętniczki zaopatrujące rynienkę nosową zostały opisane przede wszystkim u bernardynów, ale także u sznaucerów olbrzymich i basset houndów (20, 21). Pierwotne zmiany patologiczne obejmują owrzodzenia w obrębie rynienki nosowej, które uporczywie krwawią (ryc. 7). Krwawienie może być na tyle poważne, że spowoduje anemię i konieczność hospitalizacji zwierzęcia. Choroba jest z powodzeniem leczona zachowawczo przy użyciu prednizonu i doksycykliny/niacynamidu, olejów rybich i/ lub miejscowego fluocynolonu w dimetylosulfotlenku (20). Zabieg chirurgiczny polegający na resekcji rynienki i usunięciu fragmentu objętego procesem chorobowym z podwiązaniem naczyń, a następnie rekonstrukcji rynienki, również może zakończyć się sukcesem (21).

Waskulopatia naczyń kłębuszków nerkowych i skóry greyhoundów

Waskulopatia naczyń kłębuszków nerkowych i skóry (alabama rot) najczęściej pojawia się u chartów w wieku od 1 do 4 lat (22). Zmiany występują zwykle w okolicy stępu, stawu kolanowego lub na udach i przyjmują postać siniaków, które przekształcają się w ostro odgraniczone wrzody sięgające do tkanki podskórnej i gojące się powoli. W niektórych przypadkach rozwija się azotemia, wielomocz, wzmożone pragnienie, wymioty, ciemne lub smoliste stolce, ślinienie, gorączka i obrzęk obwodowych odcinków kończyn. Biopsja skóry wykazuje zakrzepicę i martwicę tętnic, tętniczek, żył i naczyń włosowatych, co z kolei prowadzi do rozwoju martwicy tkanek na dużym obszarze. Biopsja nerki wykazuje podostrą martwicę kłębuszków obejmującą tętniczki doprowadzające, ze skrzepami w kapilarach kłębuszkowych. Jeśli pojawiają się objawy niewydolności nerek, konieczna jest intensywna terapia płynami i leczenie podtrzymujące, jednak takie przypadki często kończą się śmiercią pacjenta. Niewykluczone, że choroba ta jest podobna do zespołu hemolityczno-mocznicowego u ludzi, wywoływanego przez toksynę podobną do toksyny Shiga wytwarzaną przez Escherichia coli (22).

Środowiskowe choroby tła naczyniowego

Słoneczne uszkodzenie naczyń krwionośnych

Przewlekła ekspozycja na promieniowanie słoneczne może spowodować uszkodzenie naczyń w powierzchownej warstwie skóry właściwej. Najczęściej dotyczy ona niepigmentowanej i słabo owłosionej skóry na grzbiecie nosa i lusterku nosowym. Do ostrych objawów klinicznych zalicza się rumień, obrzęk, nadżerki lub owrzodzenie, a w przypadku przewlekłej ekspozycji na słońce może dochodzić do bliznowacenia i dalszej depigmentacji. Leczenie polega głównie na unikaniu ekspozycji na światło słoneczne.

Kriofibrynogenemia i krioglobulinemia

Jest to bardzo rzadka choroba, w przebiegu której fibrynogen i globuliny krążące we krwi pod wpływem niskiej temperatury powodują wytrącanie się zakrzepów lub kompleksów immunologicznych powodujących zapalenie naczyń. Efektem końcowym jest zakłócenie przepływu krwi w kończynach, wywołujące ból, rumień, plamicę, akrocyjanozę i martwicę. Krioglobuliny mogą również uszkadzać erytrocyty i powodować niedokrwistość hemolityczną, niewydolność nerek lub polineuropatię obwodową. Stany te mogą mieć charakter pierwotny lub rozwijać się wtórnie do zakażenia bądź zatrucia ołowiem. W czasie diagnozowania wykorzystuje się test aglutynacji krwi w niskich temperaturach, test Coombsa lub pomiary poziomów krioprecypitatu. Leczenie polega na unikaniu zimnego środowiska, korygowaniu przyczyn leżących u podstaw choroby, a niekiedy również na zastosowaniu glikokortykosteroidów lub pentoksyfiliny.

Objawy chorób skóry tła naczyniowego najczęściej obejmują obszary leżące nad punktami ucisku i w obwodowych częściach ciała, takie jak opuszki kończyn, ogon, małżowiny uszne i moszna. Zapalenie naczyń krwionośnych często powoduje rozwój ciężkiego zespołu klinicznego z objawami ogólnoustrojowymi oraz owrzodzeniami i martwicą skóry, podczas gdy niedokrwienna choroba skóry zwykle przyjmuje znacznie łagodniejszą postać przebiegającą z rozwojem zmian wynikających z niedotlenienia naskórka. We wszystkich przypadkach należy zidentyfikować podstawowe czynniki wyzwalające, o ile tylko jest to możliwe, i choć w leczeniu zarówno zapalenia naczyń, jak i niedokrwiennych chorób skóry wykorzystuje się podobne leki, terapia powinna być zawsze odpowiednio dobrana do stopnia nasilenia choroby.