Legg-Calvé-Perthes-Krankheit bei Hunden

Einleitung

Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit (LCPK) ist eine bei kleinen Hunderassen auftretende Erkrankung des Hüftgelenks. Bei dieser häufig auch als avaskuläre Nekrose des Femurkopfes bezeichneten Erkrankung handelt es sich um eine nicht-entzündliche, aseptische Nekrose des Femurkopfes, die bei jungen Hunden im Allgemeinen im Alter zwischen fünf und acht Monaten auftritt. Da der Knochen nekrotisiert, kommt es zu einem Kollaps von Femurkopf und Femurhals, der zu Deformation, Schmerzen und sekundärer Osteoarthritis führt. Die Behandlung besteht im Allgemeinen aus einer chirurgischen Intervention, die bei gutem postoperativem Schmerzmanagement und physikalischer Rehabilitation zu einem zufriedenstellenden Ergebnis führen kann.

Welche Pathophysiologie liegt der LCPK zugrunde?

Vermutet wird, dass die Ischämie des Femurkopfes/Femurhalses die Folge von Durchblutungsstörungen ist, möglicherweise im Bereich der Gelenkkapsel, die die Blutversorgung der Femurepiphyse gewährleistet. In der Folge kommt es zu einer Nekrose von Femurkopf und Femurhals. Durch die Gewichtsbelastung kommt es zu Mikrofrakturen der nekrotischen Trabekel und schließlich möglicherweise zum Kollaps der knöchernen Strukturen 1. Im Zuge dieser Veränderungen deformiert sich auch der Gelenkknorpel und kann Risse bekommen, sodass eine unregelmäßige Knorpeloberfläche entsteht. Die Folge sind Schmerzen, insbesondere bei Extension des Hüftgelenks. Zudem entwickelt sich eine signifikante Lahmheit, bei der der Hund die betroffene Gliedmaße nicht mehr belastet.

Wenn der Besitzer die ersten klinischen Symptome bemerkt, hat sich die Erkrankung bereits relativ weit entwickelt. Eine Studie untersuchte Hundewelpen von Eltern mit bekannter Anfälligkeit für die LCPK und stellte fest, dass röntgenologische Veränderungen der betroffenen Femora bereits zwei bis drei Wochen vor dem klinischen Auftreten von Lahmheit und Muskelatrophie zu erkennen sind 2. Die nekrotischen Areale heilen zwar eventuell durch Neubildung von Knochengewebe, es sind aber bereits signifikante Deformationen vorhanden. Aufgrund der Inkongruenz des Gelenkes unterliegt das gesamte Gelenk einer Degeneration mit nachfolgender Osteoarthritis. Weitere potenzielle Ursachen der LCPK sind ein Überschuss an Sexualhormonen und Veränderungen der anatomischen Konformation 3 4, letztlich wird der Erkrankungsprozess bislang aber noch nicht vollständig verstanden. Eine Studie evaluierte die strukturellen Veränderungen im Femurkopf mit Hilfe der Mikro-Computertomographie (micro-CT) 5 und kommt zu einem unerwarteten Ergebnis, das im Widerspruch zum vorherrschenden Verständnis der LCPK steht. Anstelle einer Verdickung der Knochentrabekel durch die Bildung von Schichten neuer Knochenmatrix auf den nekrotischen Trabekeln beobachtete man eine Zunahme der Anzahl von Trabekeln und eine geringere Dicke der Trabekel. Die Autoren schlussfolgerten, dass die Trabekelregeneration stärker ausgeprägt ist oder überwiegt über die traditionell beschriebene Schichtenbildung bei Revaskularisierungs und Reparaturprozessen, die bei dieser Erkrankung auftreten.

Da es sich bei den meisten Hunden mit LCPK um Vertreter kleiner Rassen handelt, kann eine genetische Grundlage vermutet werden. Eine Testpaarung zwischen zwei Manchester Terriern mit LCPK brachte drei betroffene männliche und zwei nicht betroffene weibliche Nachkommen hervor. Die Analyse des Stammbaums und die Testpaarung weisen darauf hin, dass es sich bei der LCPK um eine erbliche Erkrankung mit hoher Heritabilität handelt 2. Eine weitere Analyse von Stammbäumen betroffener Hunde legt nahe, dass LCPK durch ein homozygotes autosomal rezessives Gen hervorgerufen wird 6. Hierbei könnte es sich jedoch um eine zu weit gehende Vereinfachung handeln. Möglicherweise ist der genetische Mechanismus sehr viel komplexer, da es schwierig ist, eine auf den Femurkopf beschränkte Skelettanomalie mit einem einzigen größeren Gendefekt zu verknüpfen 6. Eine Studie evaluierte die genomische DNA für eine Genmutation. Studien über LCPK beim Menschen berichten von einer Mutation im COL2A1-Gen. Da die canine LCPK der entsprechenden Erkrankung beim Menschen sehr ähnlich ist, wurde COL2A1 als ein Kandidatengen für die LCPK beim West Highland White Terrier untersucht. Dabei zeigte sich jedoch, dass die Sequenzierung von COL2A1 nicht mit LCPK bei betroffenen Hunden assoziiert war 7.

Welche Hunderassen sind am häufigsten betroffen?

In Anbetracht der Wahrscheinlichkeit einer genetischen Grundlage der LCPK kann bei bestimmten Rassen eine Prä-dilektion erwartet werden. So haben Australian Shepherd, Cairn Terrier, Chihuahua, Dackel, Lhasa Apso, Mops, Yorkshire Terrier, West Highland White Terrier, Zwergpudel, Toypudel und der Zwergpinscher das größte Risiko für die Diagnose einer LCPK 8 9. Rüden und Hündinnen sind gleichermaßen betroffen, und bei einigen Hunden (12-16,5 %) kann die Erkrankung an beiden Beckengliedmaßen auftreten 1 3.

Welche klinischen Symptome beobachtet man bei LCPK?

Die bei Hunden mit LCPK am häufigsten zu beobachtenden klinischen Symptome sind im Allgemeinen die Folge von Schmerzen. Anfangs können betroffene Hunde vermehrt reizbar sein und sich weigern, zu springen, insbesondere auf Sitzmöbel. Zudem können sie das Treppensteigen verweigern. Mit dem weiteren Fortschreiten der Erkrankung wird Schmerz insbesondere bei Extension und Abduktion des Hüftgelenks ausgelöst. Die Lahmheit schreitet im Allgemeinen von zunächst kaum wahrnehmbar bis hin zu einer vollständigen Nichtbelastung der Gliedmaße fort. Eine Muskelatrophie auf der betroffenen Seite ist in der Regel innerhalb von zwei Wochen nach Einsetzen der klinischen Symptome feststellbar.

Welche sind die häufigsten Symptome der bildgebenden Diagnostik?

Auch wenn die Befunde der klinischen Untersuchung in Kom-bination mit dem typischen Signalement meist sehr stark für eine LCPK sprechen, werden in der Regel zusätzlich Röntgen-aufnahmen angefertigt, um die Diagnose endgültig abzusichern. Initial können im Röntgenbild Bereiche einer Lysis und Demineralisation in der subchondralen Region des Femurkopfes und Femurhalses auffallen (Abbildung 1). Mit dem weiteren Fortschreiten der Erkrankung kann ein deutlicher Kollaps von Femurkopf und Femurhals zu erkennen sein (Abbildung 2). Im späteren Verlauf der Erkrankung können schließlich Hinweise auf eine Remineralisierung und Knochenheilung festzustellen sein. Weitere mögliche bildgebende Befunde sind sekundäre osteoarthritische Veränderungen, einschließlich der Bildung von Osteophyten (insbesondere entlang des dorsalen Randes des Acetabulums und am Femurkopf) sowie eine Abflachung des Femurkopfes.

Die fortschreitenden röntgenologischen Veränderungen werden gemäß ihres im Laufe der Erkrankung zunehmenden Schweregrades kategorisiert (Tabelle 1).

Die Magnetresonanztomographie (MRT) wird experimentell zur Evaluierung von Hunden mit LCPK eingesetzt und ist im Allgemeinen in der Lage, pathologische Veränderungen früher nachzuweisen als die konventionelle Röntgendiagnostik 10. Der klinische Nutzen der MRT ist bei betroffenen Hunden jedoch fraglich, da die meisten Hunde erst dann klinische Symptome zeigen (und deshalb beim Tierarzt vorgestellt werden), wenn bereits mittel- bis hochgradige pathologische Knochenveränderungen vorhanden sind. Röntgenologische Veränderungen sind zu diesem Zeitpunkt jedoch bereits zu erkennen. In bestimmten Fällen kann die MRT aber dennoch sinnvoll sein, um Hunde mit einem genetisch bedingt hohen LCPK Risiko zu evaluieren.

Was ist die bevorzugte Behandlung der LCPK?

Im Allgemeinen wird die LCPK chirurgisch behandelt, da die Pathogenese und der Verlauf der Erkrankung ein frühzeitiges klinisches Erkennen durch den Besitzer in der Regel ausschließen, sodass die knöchernen Veränderungen zum Zeitpunkt der Dia- gnose für eine erfolgreiche medikamentöse Behandlung bereits zu weit fortgeschritten sind. Wird die Erkrankung dagegen sehr früh erkannt, ist eine medikamentöse Behandlung der LCPK durchaus möglich. In einem Fallbericht wurde eine LCPK bei einem fünf Monate alten Schipperke noch vor der Entwicklung eines Kollapses von Femurkopf und Femurhals diagnostiziert 11. Mit Hilfe einer Ehmer-Schlinge wurde die Gewichtsbelastung der Gliedmaße bei diesem Patienten während der Phase der Revaskularisierung und der Reossifikation des subchondralen Knochens verhindert. Röntgenaufnahmen nach 10 und 24 Wochen zeigen, dass diese konservative Behandlung erfolgreich war und zu einem Erhalt der Gelenkfunktion führte. Ein Autor postuliert, dass es sinnvoll sein könne, über einen kurzen Zeitraum zunächst ein konservatives Management einzuleiten, gefolgt von einer chirurgischen Behandlung, wenn die Ergebnisse nicht zufriedenstellend sind 4. Bei diesem Vorgehen ist jedoch Vorsicht geboten, da im Falle eines zu langen Hinauszögerns der chirurgischen Intervention sekundäre Veränderungen (wie z. B. Muskelatrophie) auftreten können, die auch operativ unter Umständen schwierig umzukehren sind.

In nahezu allen Fällen haben sich zum Zeitpunkt der klinischen Diagnose bereits irreversible knöcherne Deformationen und eine Osteoarthritis entwickelt. Bei dieser überwiegenden Mehrzahl der Hunde wird die chirurgische Intervention daher wahrscheinlich zu den besten funktionellen Ergebnissen führen. In den meisten Fällen wird eine Femurkopf- und Femurhals- resektion durchgeführt.

Die Voraussetzung für hervorragende therapeutische Ergebnisse durch eine Femurkopf- und Femurhalsresektion ist die korrekte Durchführung des chirurgischen Eingriffes. Über einen craniolateralen Zugang zur Articulatio coxofemoralis wird zunächst die Gelenkkapsel freigelegt. Durch Inzision der Gelenkkapsel unmittelbar oberhalb ihres Ansatzes am Femurhals erfolgt eine Arthrotomie. Das Ligamentum capitis femoris (Lig. teres femoris) wird durchtrennt, und der Femurkopf wird nach außen rotiert. Ein Hilfsinstrument, z. B. ein Kastrationshaken, unterstützt das Herausheben des Femurkopfes aus dem Acetabulum und hilft, den unmittelbar caudal des Femurhalses verlaufenden Ischiasnerven (N. ischiadicus) zu schonen. Die Osteotomie erfolgt mit Hilfe einer kleinen angetriebenen Säge, einer Gigli-Drahtsäge oder mit einem Osteotom und einem Osteotomhammer. In einigen Fällen kann der Knochen bereits sehr weich oder sogar frakturiert sein. Hier kann der residuale Femurkopf mit Hilfe eines Rongeurs entfernt werden. Um der Anteversion von Femurkopf und Femurhals Rechnung zu tragen, muss der Femur adäquat nach außen rotiert werden. Dies kann erreicht werden, indem man den Fersenbeinhöcker (Tuber calcanei) gegen die laterale Brustwand führt. Die eigentliche Osteotomie erfolgt schließlich von der Basis des Trochanter major zum Trochanter minor (Abbildung 3). Nach Resektion von Femurkopf und Femurhals wird die Operationsstelle auf residuale scharfe oder spitze Knochenvorsprünge palpiert, die typischerweise auf der caudomedialen Seite des osteotomierten Femurknochens vorkommen. Knochenvorsprünge werden mit Hilfe eines Rongeurs entfernt und die Resektionsfläche gegebenenfalls mit einem Raspatorium geglättet. Das Opera- tionsfeld wird anschließend einer ausgiebigen Lavage unterzogen, um sämtliche residualen Knochenfragmente oder Knochenmehl zu entfernen. Die Pseudarthrose wird nun verschiedenen Bewegungen in unterschiedlichen Richtungen unterzogen, um sicherzustellen, dass es dabei nicht zu signifikanten Knochen-zu-Knochen-Kontakten kommt. Die am dorsalen Rand des Acetabulums entspringende Gelenkkapsel kann dann über die ventrale Seite des Acetabulums genäht werden, um so eine Weichteilgewebeeinlage zwischen Acetabulum und verbleibendem Femur zu bilden (Abbildung 4). Mit Hilfe postoperativer Röntgenaufnahmen wird abschließend bestätigt, dass Femurkopf und Femurhals in ihrer Gesamtheit reseziert wurden (Abbildung 5).

Vor dem Hintergrund der Fortschritte und Verbesserungen auf dem Gebiet der Totalendoprothesen des Hüftgelenks wurde bei einigen Hunden mit LCPK ein Micro Total Hip Replacement mit spezifisch für kleine Hunde entwickelten Instrumenten und Implantaten durchgeführt. Eine umfassende Diskussion dieses Verfahrens würde den Rahmen dieses Artikels jedoch sprengen. Zu bemerken ist, dass mit einem Micro Total Hip Replacement sehr gute Resultate erzielt wurden 12, während die Anwendung eines Nano Total Hip Replacement – Systems zu einer Komplikationsrate von 33 % führte 13.

Wie wird die LCPK postoperativ behandelt?

Die postoperative Versorgung nach Femurkopf- und Femur-halsresektion ist entscheidend für den Behandlungserfolg 14. Der erste Schritt ist in der Tat ein präventives Schmerzmanagement. Die meisten Hunde erhalten bereits vor der Operation nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs). Am besten setzt man einen COX-2-selektiven Hemmer ein, um das Risiko unerwünschter Nebenwirkungen (unerwünschter Ereignisse) gering zu halten. Zusätzlich unterstützt wird die Schmerzlinderung durch opioide Analgetika, eine Epiduralanästhesie und eine optimale postoperative Anwendung von Analgetika, zum Beispiel per Dauertropfinfusion. Gabapentin kann postoperativ als Supplement zu NSAIDs verabreicht werden, und in bestimmten Fällen kann in der postoperativen Periode auch die Gabe oraler Opioide, wie zum Beispiel Codein, sinnvoll sein.

Die Rehabilitation kann bereits unmittelbar nach dem chirurgischen Eingriff eingeleitet werden, das heißt, während sich der Patient noch von der Anästhesie erholt. Das Gelenk wird langsam und kontinuierlich passiv in verschiedenen Richtungen bewegt, bis der Patient aufwacht. Ist der Patient nicht hypothermisch, kann ein Cold Pack auf die Operationsstelle gelegt werden, um Entzündung, Schwellung und Schmerzen zu lindern. Bei einem hypothermischen Patienten kann diese Form der Kryotherapie eingesetzt werden, sobald der Hund wieder eine adäquate Körpertemperatur erreicht hat.

Am Morgen nach der Operation werden Analgetika vor Beginn der Rehabilitationsmaßnahmen verabreicht. Die Operationsstelle kann zunächst über 15 bis 20 Minuten kryotherapeutisch behandelt werden. Für eine zusätzliche Schmerzkontrolle kann gleichzeitig eine transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) durchgeführt werden. Um eine gute Analgesie zu erreichen, bevorzugt der Autor die Applikation von Interferenzstrom über vier kreuzweise angebrachte Elektroden. Nach der Kryotherapie wird die Pseudarthrose 20 Mal sanft gebeugt und gestreckt. Therapeutischer Laser kann die Kontrolle von Schwellung und Schmerzen unterstützen. Übungen zur Gewichtsverlagerung beim stehenden Hund fördern das Aufsetzen der Pfote. Unterstütztes Gehen mit einer unter dem Abdomen durchgeführten Schlinge fördert die Bewegung der betroffenen Gliedmaße und die Gewichtsbelastung. Wenn der Hund die betroffene Gliedmaße in stark gebeugter Position hält, sollten zusätzliche schmerzlindernde Arzneimittel verabreicht werden. Hunde mit relativ geringen Schmerzen führen die Gliedmaße nahe am Boden, sodass die Pfote den Boden fast berührt. Wenn dieser Punkt erreicht ist, beginnt in der Regel auch die Gewichtsbelastung, insbesondere nach gezielter Förderung durch entsprechende physiotherapeutische Übungen zur Gewichtsverlagerung. Kryotherapie, passive Bewegungsübungen, Gewichtsverlagerung und assistiertes Gehen mit Schlinge können drei bis vier Mal täglich durchgeführt werden, bis die Gewichtsbelastung der Gliedmaße beginnt, im typischen Fall drei bis fünf Tage nach der Operation.

Wichtig ist, innerhalb der ersten zwei Wochen ein möglichst hohes Bewegungsausmaß der Pseudarthrose zurückzugewinnen, insbesondere die Extension betreffend. Bei eingeschränktem Bewegungsausmaß kann ein Hot Pack über 15 bis 20 Minuten vor der Physiotherapie zur Verbesserung der Extensibilität des Gewebes beitragen. Zu beachten ist jedoch, dass Hot Packs nicht während der ersten 72 Stunden nach der Operation angewendet werden sollten, da die zusätzliche Wärme das Entzündungsgeschehen verstärken kann. Eine Dehnung der Pseudarthrose erreicht man auch durch 15-sekündiges Halten des Gelenkes am Ende des erreichbaren Bewegungsausmaßes, wobei man während des Dehnens leichten Zug ausübt. Diese Übung wird 10-15 Mal pro Sitzung wiederholt, bei drei Sitzungen pro Tag.

Weitere hilfreiche Übungen während der ersten zwei bis drei postoperativen Wochen sind das Laufen auf einem Laufband und Gleichgewichtsübungen auf einem Schaukelbrett oder einem Physioball. Wenn sich der Zustand des Patienten bessert, können die aktive Anwendung der Gliedmaße und der Aufbau der Muskelmasse zusätzlich unterstützt werden durch weitere gezielte und angepasste Aktivitäten, wie zum Beispiel Bergaufgehen, Sitz-Steh-Übungen, Gehen auf einem Unterwasserlaufband, Schwimmen, Treppensteigen und Joggen. Bei Patienten, die die betroffene Gliedmaße auch nach 10-14 Tagen noch nicht zufriedenstellend bewegen, kann ein irritierender Gegenstand unter der kontralateralen Gliedmaße platziert werden, wie z. B. ein Flaschenverschluss oder die Kappe einer Spritze, um so die Gewichtsbelastung der operierten Gliedmaße zu fördern. Mit einem leichten Gewicht an der betroffenen Gliedmaße kann zudem die Stärkung der Beugemuskeln unterstützt werden. In jedem Fall kann es hilfreich sein, sich den Rat und die Unterstützung von Experten auf dem Gebiet der Rehabilitation von Hunden zu holen.

Wie lautet die Prognose bei LCPK?

Die Prognose nach erfolgter Diagnose und Behandlung für Hunde mit LCPK ist im Allgemeinen gut. Wichtig ist der Hinweis, dass andere orthopädische Erkrankungen mit potenziellem Einfluss auf die betroffene Gliedmaße, wie zum Beispiel eine Patellaluxation, sicher ausgeschlossen werden müssen. Tabelle 2 gibt einen Überblick über Differenzialdiagnosen von Erkrankungen der Beckengliedmaßen bei Hunden kleiner Rassen. Kleine Hunde werden nach Femurkopf- und Femurhalsresektion und physikalischer Rehabilitation in der Regel wieder relativ gut fit. Eine retrospective Studie 4 evaluierte die konservative Behandlung (physiotherapeutische Übungen) und die chirurgische Therapie (Femurkopf- und Femurhalsresektion) bei Hunden mit LCPK und kam zu der Schlussfolgerung, dass eine Femurkopf- und Femur-halsresektion angezeigt ist, wenn es mit der konservativen Therapie nicht gelingt, innerhalb von vier Wochen eine klinische Besserung zu erreichen. Die Femurkopf- und Femurhalsresektion hat eine gute Langzeitprognose, eine geringgradige intermittierende Lahmheit kann jedoch zurückbleiben. Bei Hunden mit Totalendoprothese des Hüftgelenks können ebenfalls gute Prognosen erwartet werden. Aufgrund der Wahrscheinlichkeit einer genetischen Komponente sollten betroffene Individuen nicht für die Zucht eingesetzt und gegebenenfalls kastriert werden.

Zusammengefasst bleibt festzuhalten, dass die Diagnose der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit in der Regel bei jungen Hunden der Toy- und Miniaturrassen mit den typischen Symptomen wie Schmerzen der Hüfte, Muskelatrophie und mittel- bis hochgradiger Lahmheit eindeutig ist. Auch die Indikation und die Vorteile der chirurgischen Behandlung sind im Allgemeinen klar, es muss jedoch betont werden, dass ein gutes postoperatives Management ganz entscheidend sein kann für eine gute Rekonvaleszenz und letztlich für die erfolgreiche Wiederherstellung der Gliedmaßenfunktion.