Discinesia paroxística sensible al gluten en el Border Terrier

Introducción 

El síndrome epileptoide canino (SEC) es una entidad conocida desde principios de este siglo por criadores de la raza Border Terrier y por propietarios, aunque a veces, también se le conoce como “enfermedad de Spike”, en alusión a uno de los primeros perros en los que fue identificado dicho síndrome (Figura 1). De hecho, el término SEC es erróneo puesto que la palabra “epileptoide” implica un trastorno epiléptico. Recientes investigaciones han demostrado que este síndrome difiere de la epilepsia y es la manifestación de una serie de trastornos, que antes no se reconocían pero eran relativamente frecuentes, denominados discinesias paroxísticas o trastornos del movimiento. El término discinesia paroxística sensible al gluten (DPSG), empleado más recientemente, es el nombre adecuado, puesto que describe con mayor precisión la enfermedad y su fisiopatología.

¿Qué es?

El término “discinesia” proviene del griego, que literalmente significa “movimiento alterado”, y la palabra “paroxística” se utiliza para describir la naturaleza intermitente del problema. Las discinesias paroxísticas o trastornos del movimiento son un grupo de enfermedades caracterizadas por episodios de movimientos anormales del perro o gato; estos eventos son autolimitantes, existiendo largos periodos de normalidad entre un episodio y otro.

La discinesia paroxística puede afectar a cualquier raza canina. En caso de observarse signos consistentes con una discinesia paroxística, esta se debe clasificar en función de la causa desencadenante (Figura 2). La gran mayoría de las discinesias paroxísticas descritas en el perro no son cinesigénicas. La excepción es la discinesia paroxística cinesigénica identificada en el Braco Alemán de Pelo Corto, desencadenada por un movimiento repentino 1 12. La DPSG es un tipo de discinesia paroxística que está particularmente asociada con la manifestación de una supuesta intolerancia al gluten del Border Terrier. Hasta el momento, la DPSG no se ha reconocido en ninguna otra raza. Si en otras razas se observan signos similares, se debe considerar una discinesia paroxística (diferente a la DPSG). Mientras que cualquier raza canina puede presentar una discinesia, existen algunas discinesias paroxísticas asociadas a la raza, como las caídas episódicas del Spaniel Cavalier King Charles y la discinesia paroxística del Soft Coated Wheaten Terrier 1. Se hace referencia a estos ejemplos por estar causados por una mutación genética, de manera que su identificación permite realizar el diagnóstico definitivo en estas dos razas.

¿Cómo se manifiesta la discinesia?

Durante el episodio de una discinesia el perro permanece completamente alerta. Esto es un factor clave que se debe considerar, puesto que cualquier pérdida de consciencia o del conocimiento durante un episodio descarta esta patología en el diagnóstico diferencial. En un episodio de discinesia se producen movimientos involuntarios en una o más extremidades del perro. A veces, estos movimientos anómalos son breves y bastante suaves, de manera que solo se observa una leve inestabilidad o incoordinación en una extremidad. Sin embargo, otras veces, los episodios pueden ser muy graves, de forma que se puede llegar a producir el colapso y puede verse afectado todo el cuerpo del animal – a pesar de permanecer completamente consciente – lo cual es muy estresante, tanto para el perro como para el propietario. Durante estos episodios tan extremos se pueden producir contracciones musculares muy graves. Mientras que algunos episodios leves pueden durar bastante poco, los episodios graves pueden llegar a durar una hora. Una vez que ha terminado el episodio, la recuperación es inmediata – el perro puede levantarse y, prácticamente al instante, volver a la normalidad, a diferencia de lo que sucede en un ataque epiléptico de larga duración en el que se suele observar una fase de desorientación después de la fase de actividad anormal. En las discinesias no existe la fase de “aura” ni se observan signos posteriores al episodio. Los perros permanecen completamente normales entre un episodio y otro, sin mostrar ninguna alteración hasta la aparición de un nuevo episodio. La gravedad y la duración de los episodios suelen variar mucho entre un perro y otro, pero también, en un mismo individuo. Es importante señalar que la discinesia paroxística no parece poner en riesgo la vida del animal, ni afectar a su esperanza de vida, de forma que los animales pueden llevar una vida plena durante muchos años. En un video de internet* se muestra el ejemplo típico de DPSG.

* www.youtube.com/watch?v=hkqrFinzqxE&t=21s

La DPSG comparte todas las características mencionadas anteriormente, pero es única al compararla con otras discinesias paroxísticas, puesto que hasta un 50% de los perros de raza Border Terrier afectados también pueden presentar signos indicativos de enfermedad gastrointestinal (GI), bien sea entre un episodio y otro, o bien durante un mismo episodio. Entre los signos que se pueden observar se incluyen los vómitos, la diarrea y los borborigmos, aunque también hay otros episodios inespecíficos en los que el perro presenta la mirada perdida, pero permanece receptivo (Figura 3), se lame los labios y parece tener dolor al arquear la espalda y tensar los músculos abdominales 2. Se piensa que este último signo puede ser la manifestación de reflujo esofágico (o “acidez”), el cual, al igual que en las personas, puede resultar muy molesto. Otros signos que algunas veces se han identificado en el Border Terrier con DPSG están relacionados con la atopia, como el rascado de la piel y de las orejas (Figura 4) o el lamido o mordisqueo frecuente de las patas. Estas son las características que hacen que la DPSG sea única con respecto a otras discinesias paroxísticas. 

¿Cuándo aparecen los primeros signos?

Generalmente, los primeros signos aparecen en Border Terrier jóvenes, alrededor de los dos años de edad. En algunos perros los episodios pueden desencadenarse por la excitación, ya sea por un arranque repentino de energía o por algo que les alarme, pero en otros perros con DPSG los episodios se producen sin un desencadenante aparente.

¿A qué se puede parecer la DPSG?

Cuando se presenta un Border Terrier con episodios paroxísticos es importante describir dichos episodios para determinar con mayor seguridad lo que puedan reflejar. La DPSG se confunde con frecuencia, por veterinarios y propietarios, con ataques epilépticos. Sin embargo, existen determinadas características que se pueden evaluar para diagnosticar correctamente una discinesia paroxística 1 y que se muestran en la Tabla 1. 

¿Qué ocurre en la DPSG?

Tal y como ocurre en la mayoría de las discinesias paroxísticas, se piensa que la DPSG se produce como consecuencia de una disfunción del área del cerebro que corresponde a los denominados ganglios basales. Sin embargo, todavía queda mucho por conocer con respecto a cómo y por qué se producen las discinesias paroxísticas, y la DPSG no es una excepción.

Se piensa que la mayoría de las discinesias paroxísticas tienen un origen genético, tal y como se ha confirmado en el Spaniel Cavalier King Charles (síndrome de hipertonicidad 3 4) y en el Soft Coated Wheaten Terrier 5 (mutación genética (BCAN y PIGN, respectivamente) que se utiliza como prueba diagnóstica en estas razas). Otras razas en las que se reconoce la discinesia son el Jack Russell Terrier, el Labrador Retriever, el Chinook, el Scottish Terrier y el Norwich Terrier. Todo esto implica la existencia de un vínculo familiar.

¿Qué causa la DPSG?

Desde que se empezaron a publicar estudios sobre la DPSG, los propietarios y criadores se dieron cuenta de que los Border Terriers afectados respondían a la administración de determinadas dietas. En un estudio reciente en el que se realizó una encuesta a los propietarios, se identificó que cerca del 50% de los encuestados tenía un Border Terrier que mejoró con dietas hipoalergénicas o sin gluten 6. El análisis detallado de algunas de estas dietas sugirió que, de hecho, todos los perros que respondieron recibieron una dieta sin gluten.

En las personas, las investigaciones han demostrado que la sensibilidad al gluten es una causa frecuente de muchos trastornos 7. Uno de los trastornos asociados al gluten que mejor se conoce en las personas es la enfermedad celíaca, en la que el sistema inmune produce erróneamente anticuerpos contra el gluten que lesionan las vellosidades que recubren el tracto intestinal y, como consecuencia, se produce una malnutrición. Para facilitar el diagnóstico de la enfermedad celíaca, se han desarrollado pruebas serológicas que detectan estos anticuerpos y así, se ha podido llegar a identificar a muchos individuos que únicamente presentaban signos leves y que, en muchos casos, desconocían que pudieran padecer esta enfermedad. Aunque la especificidad es excelente, la sensibilidad es baja, por lo que se suelen combinar pruebas para maximizar la sensibilidad.

Actualmente, se está considerando que el gluten sea la causa de hinchazón, dolor gástrico, dolor de cabeza y letargia en muchas personas que no muestran una reacción inmunitaria anormal. Este síndrome se ha denominado sensibilidad al gluten no celíaca (SGNC), y aunque su prevalencia es discutible, se ha afirmado que hasta una quinta parte de la población lo padece 8. También se ha identificado un trastorno neurológico muy poco común denominado ataxia por gluten, en el que los anticuerpos contra el gluten afectan a la función del cerebelo, dando lugar a alteraciones de la marcha y de la capacidad motora que pueden provocar, en algunos casos, la pérdida de la coordinación y una importante discapacidad progresiva 9. En la mayoría de los casos no se observan signos de enfermedad GI, aunque un pequeño porcentaje de las personas afectadas presenta diarrea y calambres en el estómago.

La investigación de la DPSG en el Border Terrier todavía es limitada. Sin embargo, en un pequeño estudio se evaluaron 6 ejemplares de Border Terrier con sospecha de DPSG; antes de administrar a los perros una dieta sin gluten, se midieron mediante ELISA los niveles de anticuerpos contra el gluten (anticuerpos antigliadina IgG y transglutaminasa-2 IgA) y se repitió esta prueba serológica a los 3, 6 y 9 meses después de comenzar con la dieta. Antes de administrar la dieta, los Border Terriers afectados presentaron unos niveles de anticuerpos contra el gluten mucho más elevados que los Border Terriers sanos, y estos niveles fueron disminuyendo con la dieta hasta volver a la normalidad a los 9 meses. Además, los perros dejaron de presentar episodios de discinesia paroxística, aunque un perro del estudio hurgaba buscando comida y consumía excremento de caballo (rico en gluten), por lo que siguió teniendo episodios hasta que los propietarios lo descubrieron y evitaron su consumo. Otros dos perros respondieron bien a la dieta, aunque una vez terminado el estudio, los propietarios les dieron premios que contenían gluten y volvieron a tener episodios de discinesia, que remitieron con una alimentación sin gluten 10.

¿Cómo diagnostico la DPSG?

Los vídeos siguen formando parte de las herramientas que ayudan al veterinario a emitir un diagnóstico. La sala de consulta rara vez es el entorno adecuado para diagnosticar estos episodios intermitentes, puesto que inevitablemente el estado de los perros es normal en el momento de acudir a la clínica. Por tanto, siempre es recomendable pedir al propietario que grabe en vídeo uno de los episodios para así poder analizar los signos clínicos compatibles con una discinesia paroxística. En un estudio se observó que muchos perros con diagnóstico de discinesia paroxística tuvieron una exploración neurológica totalmente normal 11. Sin embargo, es importante realizar pruebas neurológicas rutinarias para descartar otras enfermedades que puedan poner en riesgo la vida del animal.

Cuando un Border Terrier presenta los signos típicos de DPSG, es recomendable realizar pruebas para detectar anticuerpos antigliadina y transglutaminasa-2, ya que actualmente son pruebas que ofrecen muchos laboratorios. Sin embargo, el resultado de las pruebas solo es fiable cuando el perro ingiere una dieta con gluten. Si ya se ha empezado a administrar una dieta sin gluten, la concentración de anticuerpos habrá disminuido, por lo que se puede obtener un resultado negativo, a pesar de que el animal tenga una DPSG. Todavía no se han evaluado las pruebas en otras razas diferentes al Border Terrier.

¿Cómo trato la DPSG?

Cabe destacar que la DPSG (y de hecho cualquier discinesia paroxística) no compromete la vida del animal (Figura 5). Aunque los episodios pueden resultar muy alarmantes, no se ha documentado ninguna muerte relacionada con un episodio de discinesia. Sin embargo, estos episodios claramente afectan a la calidad de vida del perro, por lo que cualquier tratamiento que se pueda ofrecer siempre merece la pena. 

La instauración de una dieta sin gluten es actualmente parte del tratamiento de la DPSG, pero solo se indica después de realizar las pruebas serológicas. El gluten es una fuente de proteínas compuesta por dos cadenas de aminoácidos (gliadina y glutenina) presentes en el endospermo de algunos cereales como el trigo, la cebada y el centeno. A las proteínas del maíz y del arroz muchas veces se las califica erróneamente como proteínas con gluten cuando en realidad carecen de gliadina. Realmente, administrar una dieta sin gluten implica descartar un gran número de alimentos que contengan esos cereales y, a menudo, también es necesario excluir cualquier alimento que contenga avena, puesto que es un cereal que se suele procesar utilizando la misma maquinaria que previamente ha procesado el trigo. La dieta más eficaz que ha encontrado el autor para tratar a los perros afectados es la dieta Hypoallergenic de Royal Canin (con proteína hidrolizada) 10. Aunque también pueden ser efectivas otras dietas, con dicho producto se ha conseguido una mejoría de sistemática en los Border Terrier con DPSG, por lo que es la dieta de elección del autor para realizar una prueba en caso de sospecha de DPSG, aunque, es importante destacar, una vez más, que antes de administrar la dieta se deben realizar las pruebas serológicas para detectar anticuerpos.

¿Cómo hacer el seguimiento de la DPSG?

Una vez que se ha obtenido un resultado positivo a la prueba de anticuerpos contra el gluten y se ha instaurado una dieta sin gluten, se debe realizar un seguimiento del nivel de anticuerpos cada 3 meses para confirmar su normalización. También es importante que el propietario lleve un registro de los episodios de discinesia para comprobar si la frecuencia de los mismos disminuye con la dieta. Si el nivel de anticuerpos no disminuye y el perro continúa presentando episodios es esencial asegurar el cumplimiento de la dieta y comprobar si, por un descuido, el perro ha podido tener acceso a restos de comida u otros alimentos.

¿Cuál es el pronóstico de la DPSG?

Tal y como se ha mencionado antes, el perro con DPSG, excepto por la presencia de los episodios, es un perro “feliz”. La esperanza de vida no se ve reducida y, por tanto, el pronóstico es bueno. Mediante la administración de una dieta sin gluten, una vez realizado el diagnóstico basado en las pruebas serológicas, se debería conseguir la remisión de la enfermedad a largo plazo.