Gefässerkrankungen der Haut

Einleitung

Als das größte Organ des Körpers hat die Haut zahlreiche unterschiedliche anatomische und physiologische Funktionen. Das Gefäßsystem der Haut spielt eine wichtige Rolle für die Thermoregulation, die Immunfunktion, endokrine Funktionen und die Wundheilung. Der Haarfollikelzyklus und der normale epidermale Turnover sind abhängig von einer bedarfsgerechten Blutversorgung. Die Haut erhält etwa 4 % des gesamten Herzzeitvolumens, und das Gefäßsystem der Haut besteht aus einem komplexen Netzwerk aus arteriellen und venösen Plexus. Der Plexus profundus enthält die Hauptarterien und – venen und versorgt das subkutane Gewebe, die Dermis, den unteren Abschnitt der Haarfollikel und die Talgdrüsen. Der Plexus medianus befindet sich auf der Ebene der Talgdrüsen und versorgt die Mm. arrectores pilorum, den mittleren Abschnitt der Haarfollikel und die Talgdrüsen. Der Plexus superficialis versorgt den oberen Abschnitt der Haarfollikel und die Epidermis 1. Ausnahmen von dieser Regel sind das äußere Ohr, die Pfotenballen, die Zitzen und mukokutane Übergänge (Augenlid, Lippe, Nasenloch, Präputium, Anus und Vulva). Dies kann eine Erklärung dafür sein, warum einige Gefäßerkrankungen in diesen Lokalisationen häufiger auftreten.

Ohne adäquate Blutversorgung der Haut können Effloreszenzen entstehen, die von einer Alopezie bis hin zu einer vollständigen Ulzeration und Nekrose reichen, abhängig von der Größe des betroffenen Blutgefäßes und dem Grad der Störung. Die meisten Gefäßerkrankungen bei Kleintieren betreffen primär die kleineren Gefäße.

Vaskulitis

Vaskulitis ist eine Entzündung, die spezifisch auf Blutgefäße abzielt und im Allgemeinen nicht als eine endgültige Diagnose, sondern vielmehr als ein klinisch-dermatologisches Reaktionsmuster betrachtet wird. Die Diagnose einer Vaskulitis sollte deshalb immer eine gründliche Abklärung möglicher Trigger nach sich ziehen 2 3.

Patienten mit echter Vaskulitis haben oft ein gestörtes Allgemeinbefinden, häufig mit Fieber, Anorexie und Lethargie. Schmerzen werden ebenfalls häufig beschrieben, können aber variabel sein. Die Effloreszenzen einer Vaskulitis variieren in Abhängigkeit vom Grad der zugrundeliegenden Gefäßstörung und der dadurch bedingten Gewebehypoxie. Geringgradige Fälle führen zu Alopezie, Erythemen, Ödemen und Urtikaria 2 3. Eine hochgradigere, akute Vaskulitis kann dagegen scharf demarkierte Ulzera (Abbildung 1) oder Schorf (devitalisierte, nekrotische Haut, die palpatorisch hart und kalt ist) hervorrufen. Am häufigsten betroffen sind Ohrmuscheln, Pfotenballen, Schwanzspitze, Skrotum, Maulhöhle und Druckpunkte, entsprechende Effloreszenzen können aber auch generalisiert auftreten (Abbildung 2) (Abbildung 3a) (Abbildung 3b) 2 3. 

Beschrieben werden zahlreiche Trigger einer Vaskulitis, und in jedem Fall sollte der Versuch unternommen werden, der Ätiologie auf den Grund zu gehen (Tabelle 1). Besonders wichtig ist die Identifizierung von Patienten mit septischer Vaskulitis (einschließlich Vaskulitis infolge tiefer Pyodermie, Endokarditis oder Zellulitis), weil immunsuppressive Behandlungen in diesen Fällen kontraindiziert sind 3. Von entscheidender Bedeutung ist ein gründlicher Vorbericht einschließlich Details zur Ernährung, Supplementen, topischen Therapien, Impfhistorie und jeglicher verabreichter Arzneimittel. Bei jedem verdächtigen Patienten müssen eine klinische Allgemeinuntersuchung und eine spezielle dermatologische Untersuchung durchgeführt werden. Darüber hinaus sollten immer ein großes Blutbild und ein Serumbiochemieprofil erstellt, eine Harnanalyse durchgeführt und Titer für wichtige von Zecken übertragene Erkrankungen bestimmt werden.

Die Diagnose einer Vaskulitis erfolgt schließlich durch Hautbiopsien, die vorzugsweise von akuten Effloreszenzen (Erytheme und Petechien) genommen werden sollten und nicht aus Bereichen mit vollständig ulzeröser oder nekrotischer Haut. Die Biopsien müssen bis in das subkutane Gewebe hinein reichen, da es sich oft um sehr tiefe Effloreszenzen handelt. Histopathologisch findet man im Wesentlichen Schäden der Gefäßwände im Zusammenhang mit dem Entzündungsgeschehen. Oft umfassen diese eine Mikrohämorrhagie, eine Leukozytoklasie (fragmentierte Granulozytenkerne) und eine Nekrose. Der häufigste Entzündungszelltyp sind neutrophile Granulozyten, und kleine Gefäße sind am häufigsten betroffen 2.

Behandlungsoptionen

Angesichts der großen Bandbreite unterschiedlicher Schweregrade und klinischer Symptome sollten die Behandlungsprotokolle in jedem Einzelfall auf den individuellen Patienten zugeschnitten werden (Tabelle 2). Bei Verdacht auf eine arzneimittelinduzierte Reaktion sollte das auslösende Medikament abgesetzt werden. Wenn möglich, sollten Infektionskrankheiten und Neoplasien gezielt behandelt werden. Eine Futtermittelüberempfindlichkeit kann ebenfalls als Trigger in Frage kommen (insbesondere, wenn eine generalisierte urtikarielle Vaskulitis vorliegt) und muss möglicherweise mit Hilfe einer Eliminationsdiät abgeklärt werden 2. 

Sehr geringgradige idiopathische Fälle werden oft mit Pentoxifyllin oder einer Kombination aus Doxycyclin und Niacinamid behandelt 2. Pentoxifyllin ist ein Methylxanthin-Derivat, das die Flexibilität der roten Blutkörperchen erhöht, die Blutviskosität herabsetzt und antiinflammatorische Effekte hat. Im Allgemeinen wird Pentoxifyllin gut vertragen, es kann jedoch ein bis drei Monate dauern, bis ein klinisches Ansprechen zu erkennen ist. Doxycyclin (ein Antibiotikum aus der Familie der Tetrazykline) und Niacinamid (ein B-Vitamin) haben bei kombinierter Anwendung immunmodulatorische Effekte, der Wirkungsmechanismus ist aber nicht vollständig bekannt. Eine Hepatotoxizität wird bei Doxycyclin beschrieben, kommt aber selten vor. Auch diese Arzneimittelkombination ist durch einen sehr langsamen Wirkungseintritt gekennzeichnet. Ist eine schnelle Wirkung erforderlich, können sowohl Pentoxifyllin als auch Doxycyclin/Niacinamid mit Corticosteroiden kombiniert werden. Auch Vitamin E wird kombiniert mit Doxycyclin/Niacinamid eingesetzt.

In hochgradigeren Fällen ist eine aggressivere Therapie mit schnellerem Wirkungseintritt erforderlich. Glucocorticoide können zu einer schnellen Besserung der klinischen Symptome führen, müssen bei Patienten mit ausgedehnten Ulzera jedoch mit Vorsicht eingesetzt werden, da sie die Wundheilung verzögern. Entzündungshemmende Dosierungen (0,5-1,0 mg/kg/Tag) sind oft ausreichend 3.

Sekundäre immunsuppressive Arzneimittel (d. h. Steroid-sparende Wirkstoffe wie Ciclosporin oder Azathioprin) können ebenfalls zur Behandlung von Vaskulitiden eingesetzt werden. Ciclosporin wird zur Behandlung der atopischen Dermatitis und einer Vielzahl immunvermittelter Erkrankungen einschließlich Vaskulitis angewendet 2 3 4, wobei die hohen Kosten gegen eine Therapie mit diesem Wirkstoff sprechen können. Mikroemulgierte Markenprodukte zeigen eine bessere Absorption als generische Formulierungen und sollten daher bevorzugt werden 4. Die maximale Wirkung wird im Allgemeinen nach vier Wochen beobachtet. Die häufigsten Nebenwirkungen sind transiente gastrointestinale Störungen (Erbrechen und Diarrhoe). Das Verabreichen tiefgefrorener Kapseln soll anekdotischen Berichten zufolge die Inzidenz von Erbrechen reduzieren 4 und scheint die Bioverfügbarkeit des Wirkstoffes nicht zu beeinträchtigen 5. Da zahlreiche Arzneimittel Wechselwirkungen mit Ciclosporin haben, sollte der Einsatz im Einzelfall sorgfältig abgewogen werden, wenn der Patient weitere Arzneimittel erhält.

Eine weniger kostspielige Option eines sekundären Immunsuppressivums wäre ein Purinantagonist wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil 3 4 5 6. Azathioprin kann hepatotoxisch wirken und eine Knochenmarkssuppression hervorrufen sowie das Risiko einer Pancreatitis erhöhen, sodass therapiebegleitend häufige Blutuntersuchungen erforderlich sind 3. Im Allgemeinen werden ein Serumbiochemieprofil und ein großes Blutbild vor Einleitung der Therapie sowie 2, 4, 8 und 12 Wochen nach Behandlungsbeginn empfohlen. Wird das Arzneimittel bis dahin gut vertragen, werden diese Blutuntersuchungen im weiteren Verlauf in der Regel alle vier Monate wiederholt. Eine klinische Antwort ist unter Umständen nach drei bis sechs Wochen zu erkennen. Eine Hepatotoxizität tritt am wahrscheinlichsten innerhalb der ersten zwei bis vier Wochen der Behandlung auf, während eine Knochenmarkssuppression bei chronischer Anwendung entstehen kann 7.

Mycophenolatmofetil wird aufgrund seiner höheren Kosten bislang nicht so weit verbreitet eingesetzt wie Azathioprin, neuerdings sind aber auch generische Produkte erhältlich, sodass die Anwendung dieses Wirkstoffes tendenziell zunimmt 6. Im Vergleich zu Azathioprin hat Mycophenolatmofetil weniger Nebenwirkungen, eine Diarrhoe kann aber auftreten, während eine Knochenmarkssuppression eher ungewöhnlich ist. Vor Einleitung der Behandlung werden ebenfalls ein großes Blutbild und ein biochemisches Profil empfohlen, ein intensives Monitoring ist dagegen im Allgemeinen nicht erforderlich. Es kann drei bis acht Wochen dauern, bis eine klinische Antwort zu beobachten ist.

Sulfonamide (z. B. Sulfasalazin und Dapson) werden in Fällen neutrophiler Vaskulitiden empfohlen, die auf andere Therapieoptionen nicht angesprochen haben 2 3. Sie wirken auf das Myeloperoxidase-System der neutrophilen Granulozyten, der genaue Wirkungsmechanismus wird bislang jedoch noch nicht vollständig verstanden. Sulfasalazin wird im Allgemeinen besser vertragen, kann aber eine reversible Keratoconjunctivitis sicca (KCS) hervorrufen. Dapson wird mit Knochenmarkssuppression, hämolytischer Anämie, Hepatotoxizität, Neurotoxizität und Überempfindlichkeitsreaktionen in Zusammenhang gebracht. Ein großes Blutbild und ein biochemisches Profil sind vor Einleitung der Behandlung zu empfehlen und sollten über die ersten vier Monate nach Behandlungsbeginn alle zwei bis drei Wochen, danach alle drei bis vier Monate wiederholt werden.

Wie bei anderen immunvermittelten Hauterkrankungen werden die sekundären Wirkstoffe bis zum Erreichen der Remission in voller Dosierung eingesetzt, mit oder ohne begleitende Corticosteroide. Corticosteroide werden dann im Allgemeinen ausgeschlichen, wobei angestrebt wird, die Dosierung alle zwei bis vier Wochen um 25 % zu reduzieren. Im Idealfall wird angestrebt, das Corticosteroid abzusetzen, bevor der sekundäre Wirkstoff ausgeschlichen wird, ebenfalls um 25 % alle vier Wochen bis die niedrigste wirksame Dosis erreicht ist oder das Arzneimittel vollständig abgesetzt wird. In einigen Fällen muss eine Behandlung mit einem Corticosteroid und einem sekundären Wirkstoff in jeweils niedriger Dosierung aufrechterhalten werden.

Ischämische Dermatopathien

Es handelt sich um eine Gruppe klinischer Erkrankungen, bei denen eine ischämische Gewebeschädigung zu Läsionen ohne signifikante sichtbare Vaskulitis führt 8. Häufige klinische Symptome dieser auch als „zellarme Vaskulitis“ bezeichneten Erkrankung sind Alopezie, Hyper- oder Hypopigmentierung, dünne Haut, Schuppen und Erosionen oder Ulzera, die langsam heilen. Typischerweise werden diese Effloreszenzen an Druckpunkten und an distalen Extremitäten beobachtet. Die häufigsten histologischen Veränderungen sind eine Follikelatrophie, blass gefärbtes muzinöses Kollagen und Spaltung in der Basalmembranzone.

Panniculitis nach Tollwutimpfung 

Diese ischämische Dermatopathie stellt sich als fokale Alopezie mit Hyperpigmentierung und gelegentlich mit Schwellung oder Plaquebildung an der Injektionsstelle einer Tollwutimpfung dar (Abbildung 4) 9. Häufig betroffen sind Zwergpudel und andere kleine Hunderassen 8 9. Die Symptome treten typischerweise zwei bis sechs Monate nach der Impfung auf, und die Effloreszenzen sind nicht schmerzhaft. Die Diagnose erfolgt oft einfach anhand der klinischen Symptomatik. Die Biopsie zeigt eine zellarme Vaskulitis mit Follikelatrophie und dermaler Blässe und möglicherweise eine Entzündung des subkutanen Gewebes (Panniculitis) 9. Amorphes blaues Material, bei dem es sich vermutlich um Komponenten des Impfstoffes handelt, kann in einigen Fällen zu sehen sein, und in den Wänden von Blutgefäßen wurde eine tollwutspezifische Immunfluoreszenz nachgewiesen. Die Effloreszenzen sind vorwiegend ein kosmetisches Problem und erfordern nur selten eine Behandlung. Wenn sich die Effloreszenzen ausdehnen, kann Pentoxifyllin eingesetzt werden. Wiederholungsimpfungen sollten mit Vorsicht erfolgen, da eine progressive Erkrankung möglich ist.

Vaskulopathie der Ohrränder

Bei dieser gelegentlich auch als proliferative thrombovaskuläre Ohrrandnekrose bezeichneten Erkrankung handelt es sich um eine relativ häufige ischämische Dermatopathie der Ohrränder. Die Effloreszenzen beginnen als ein oftmals keilförmiges, verdicktes, schuppiges Areal an der konkaven Oberfläche der Ohrmuschel und können zu einer Ulzeration und Nekrose der Ohrränder fortschreiten (Abbildung 5a) (Abbildung 5b) 8. In der Regel treten die Effloreszenzen beidseitig auf und können zu Verformungen der Ohrränder führen. Viele Fälle sind idiopathischer Natur, es kann aber auch ein Zusammenhang mit einer kürzlich durchgeführten Impfung oder mit futtermittelinduzierten Hautreaktionen bestehen 8. Da die Effloreszenzen ein sehr charakteristisches Erscheinungsbild haben und die Lokalisation schwierig zu biopsieren ist, wird die Diagnose in vielen Fällen allein auf Basis der klinischen Symptome gestellt. Die Biopsie zeigt ischämische Gewebeschäden mit oder ohne zellarme Vaskulitis, die mit einer hochgradigen Verdickung von Arteriolenwänden einhergehen kann. Zur Behandlung werden am häufigsten Pentoxifyllin, Doxycyclin/Niacinamid und/oder Vitamin E eingesetzt. In Fällen mit Ulzeration oder Blutung sind oft Glucocorticoide in entzündungshemmenden Dosierungen erforderlich, die jedoch mit Vorsicht eingesetzt werden müssen, da sie die Heilung verzögern können 8. Tacrolimus-Salbe (0,1 %) hat einen ähnlichen Wirkungsmechanismus wie Ciclosporin und kann in diesen Fällen topisch angewendet werden, auch wenn bei Hunden (und Menschen) eine Reizung und Pruritus an der Applikationsstelle beschrieben wird. Im Falle eines Verdachtes auf eine futtermittelinduzierte Hautreaktion sollte eine Eliminationsdiät durchgeführt werden. Bei Patienten, die auf eine medikamentöse Behandlung nicht ansprechen, kann eine Resektion der Ohrmuschel kurativ sein, dieser Eingriff sollte aber mit Vorsicht durchgeführt werden.

Generalisierte ischämische Dermatopathie 

Betroffene Patienten zeigen ausgedehnte Effloreszenzen einer ischämischen Gewebeschädigung, insbesondere über knöchernen Vorsprüngen im Gesicht und an Extremitäten (d. h. distale Gliedmaßen, Ohren, Ohrmuschelfalten und Schwanz) 8 10. Die Effloreszenzen beginnen oft als Alopezie, Schuppen- und Krustenbildung und schreiten im weiteren Verlauf zu Erosionen und Ulzera mit eventueller Narbenbildung fort. Die Krallenbetten können beteiligt sein mit der Folge eines Verlustes der Krallen. Darüber hinaus kann es zu einer schwerwiegenden Myopathie mit hochgradiger Muskelatrophie kommen (Abbildung 6) 10. Klinisch sind diese Fälle oft nicht zu unterscheiden von einer familiären caninen Dermatomyositis (siehe unten). Hautbiopsien zeigen eine zellarme Vaskulitis und die typischen ischämischen epidermalen und dermalen Veränderungen. Die Erkrankung kann bei juvenilen oder adulten Tieren auftreten und wird unter anderem mit Impfungen in Zusammenhang gebracht, obgleich es sich in vielen Fällen um ein idiopathisches Geschehen handelt 8 10. Sekundäre bakterielle Infektionen können Juckreiz verursachen, der zu einer Verwechslung mit einem allergischen Geschehen führen kann. Die Behandlungsoptionen umfassen Pentoxifyllin, Vitamin E, Doxycyclin/Niacinamid oder Ciclosporin, abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. Corticosteroide werden oft vermieden, da sie die epidermale und muskuläre Atrophie verstärken können. Wenn eine Impfung der Auslöser war, sollten Wiederholungsimpfungen vermieden werden, da sie Rezidive verursachen können.

Familiäre Vaskulitis und Vaskulopathie

Verschiedene einzigartige familiäre Vaskulitis- und Vaskulopathie-Syndrome werden beschrieben und im Folgenden kurz besprochen.

Familiäre canine Dermatomyositis

Es handelt sich um eine familiäre generalisierte ischämische Dermatopathie, die beim Border Collie, Shetland Sheepdog, Beauceron, Australian Kelpie, Portugiesischem Wasserhund und Tervueren beschrieben wird 11 12 13 14 15 16. Symptome treten typischerweise bei Hunden im Alter von unter sechs Monaten auf, beschrieben wird aber auch ein Erkrankungsbeginn bei adulten Tieren, und die Symptome können von gering- bis hochgradig variieren 8 11 12 13 14 15 16. Klinisch und histologisch sind diese Fälle nicht von einer generalisierten ischämischen Dermatopathie zu unterscheiden, und die Behandlung ist bei beiden Erkrankungen identisch.

Kutane Vaskulopathie des Deutschen Schäferhundes

Betroffene Hunde entwickeln Symptome gewöhnlich im Alter zwischen vier und sieben Wochen und oftmals auch innerhalb von 7-10 Tagen nach ihrer ersten Impfung 17. Typische Symptome sind eine Schwellung, eine Depigmentierung und eine Ulzeration der Pfotenballen, Ulzera an den Ohrmuscheln, an der Schwanzspitze und am Planum nasale, eine Schwellung am Nasenrücken und eine nasale Depigmentierung. Eine Wiederholungsimpfung verursacht ein Rezidiv oder eine Verschlimmerung der Symptome. Betroffene Hunde zeigen in der Regel Lethargie und Fieber und können Lahmheiten mit geschwollenen Gelenken aufweisen. Konsistente Laborbefunde gibt es in diesen Fällen nicht, und die Patienten erholen sich in der Regel im Alter von 5-6 Monaten. Bislang hat sich keine Behandlung als wirksam erwiesen. Biopsien zeigen eine subtile Vaskulopathie und Panniculitis mit einer um degenerierte Kollagenbündel zentrierten Entzündung 17.

Leukozytoklastische Vaskulitis des Planum nasale beim Scottish Terrier

Klinische Symptome beginnen im Alter von 3-4 Wochen mit einem klaren Nasenausfluss und einer Ulzeration am Planum nasale und verstärken sich progressiv bis hin zur Zerstörung des Planum nasale und der Nasenschleimhaut 18. Biopsien zeigen eine pyogranulomatöse Entzündung, eine neutrophile leukozytoklastische Vaskulitis und eine epidermale Nekrose. Eine wirksame Behandlung wird nicht beschrieben, und sämtliche betroffenen Hunde müssen euthanasiert werden.

Kutane Vaskulitis des Parson Jack Russell Terriers

Die häufigsten klinischen Symptome sind Alopezie, Krustenbildung und Ulzerationen über knöchernen Vorsprüngen, keilförmige Nekrosen der Ohrränder und Ulzeration der Pfotenballen 19. Berichtet wird, dass 60 % der Patienten zwei bis drei Wochen vor Einsetzen der Effloreszenzen geimpft wurden. Die Histopathologie zeigt eine leukozytoklastische Vaskulitis, apoptotische Keratinozyten und eine ischämische Degeneration der Haarfollikel. Das klinische und das histologische Erscheinungsbild ist ähnlich dem der Dermatomyositis. Beschrieben wird eine erfolgreiche Behandlung mit Prednison, Dapson und/oder Vitamin E 19.

Dermale Arteriitis des Philtrums 

Diese proliferative Vaskulitis der dermalen Arterien und Arteriolen unter dem Philtrum wird primär beim Bernhardiner beschrieben, kommt aber auch beim Riesenschnauzer und beim Basset vor 20 21. Die Primäreffloreszenz ist eine Ulzeration, die ausschließlich das Philtrum betrifft, das blutet (Abbildung 7). Die Blutung kann so hochgradig sein, dass sich eine Anämie entwickelt, die eine stationäre Aufnahme des Patienten erforderlich macht. Die Erkrankung wird erfolgreich medikamentös behandelt mit Prednison in der akuten Situation sowie mit Doxycyclin/Niacinamid, Fischöl und/oder topischem Fluocinolon in Dimethylsulfoxid 20. Beschrieben wird darüber hinaus eine erfolgreiche chirurgische Behandlung mit Resektion des betroffenen Gewebes, Ligatur der Gefäße und Rekonstruktion eines „neuen“ Philtrums 21.

Kutane und renale Vaskulopathie des Greyhounds

Diese Erkrankung betrifft am häufigsten Greyhounds im Alter zwischen 1 und 4 Jahren 22. Die Effloreszenzen entstehen meist an Tarsus, Kniegelenk und Oberschenkeln und beginnen als Ekchymosen, die zu scharf begrenzten Ulzera fortschreiten. Diese dehnen sich in das subkutane Gewebe aus und heilen nur langsam. In einigen Fällen entwickeln sich eine Azotämie, Polyurie, Polydipsie, Erbrechen, dunkler teeriger Kot, Salivation, Pyrexie und distale Gliedmaßenödeme. Hautbiopsien zeigen Thrombosen und Nekrosen von Arterien, Arteriolen, Venolen und Kapillaren, die zur Entstehung ausgedehnter Areale nekrotischen Gewebes führen. Nierenbiopsien zeigen eine perakute glomeruläre Nekrose, die die afferenten Arteriolen einbezieht und mit Thrombenbildung in den glomerulären Kapillaren einhergeht. Wenn Symptome einer Niereninsuffizienz vorhanden sind, ist eine aggressive Flüssigkeitstherapie mit unterstützenden Maßnahmen erforderlich, diese Fälle enden aber oft tödlich. Vermutet wird, dass die Erkrankung Ähnlichkeit haben könnte mit dem hämolytischen urämischen Syndrom bei Menschen, das durch ein von Escherichia coli gebildetes Shiga-artiges Toxin hervorgerufen wird 22.

Umweltbedingte Gefäßerkrankungen

Solare Vaskulopathie

Chronische Sonnenlichtexposition kann Gefäße in der oberflächlichen Dermis schädigen. Am häufigsten betroffen sind unpigmentierte und nur gering behaarte Hautareale im Bereich der dorsalen Schnauze und des Planum nasale. Akute klinische Symptome umfassen ein Erythem, Schwellung, Erosionen oder Ulzera, die bei chronischer Sonnenlichtexposition zu Narbenbildung und weiterer Depigmentierung fortschreiten können. Die Behandlung besteht vorwiegend aus der Vermeidung von Sonnenlicht.

Kryofibrinogenämie und Kryoglobulinämie

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, bei der kalte Temperaturen dazu führen, dass entweder Fibrinogen oder Globuline im Blut Thromben oder Immunkomplexe bilden, die präzipitieren und eine Vaskulitis induzieren. Das Resultat ist eine Unterbrechung des Blutflusses zu den Extremitäten, und die klinischen Folgen sind Schmerzen, Erytheme, Purpura, Akrozyanose und Nekrose. Die Kryoglobuline können zudem Erythrozyten angreifen und eine hämolytische Anämie, eine Nierenerkrankung oder eine periphere Polyneuropathie verursachen. Diese Erkrankungen können primärer Natur sein oder sekundäre Folge einer Infektion oder Bleivergiftung. Die Diagnose erfolgt über den Nachweis der Agglutination von Blut bei kalten Temperaturen, einen Coombs-Test oder die Messung der Kryopräzipitatlevel. Die Behandlung besteht aus der Vermeidung kalter Umgebungen, einer Korrektur der zugrundeliegenden Ursache und gelegentlich einer medikamentösen Behandlung mit Corticosteroiden oder Pentoxifyllin.

Gefäßerkrankungen der Haut betreffen am häufigsten die Haut über Druckpunkten und an distalen Extremitäten wie Pfotenballen, Schwanz, Ohrmuscheln und Skrotum. Eine Vaskulitis verursacht oft ein schwerwiegendes klinisches Syndrom, das mit systemischen Symptomen sowie Ulzera und Nekrosen der Haut einhergeht. Ischämische Dermatopathien verlaufen dagegen typischerweise milder und führen zur Entstehung von Effloreszenzen infolge einer epidermalen Hypoxie. In jedem Fall sollten nach Möglichkeit die zugrundeliegenden Trigger identifiziert werden. Die Behandlung von Vaskulitiden und ischämischen Dermatopathien stützt sich auf ähnliche Arzneimittel, die Therapie sollte aber in jedem Fall individuell auf den Schweregrad der Erkrankung zugeschnitten werden.