Hidrocefalia en el perro

Introducción

La hidrocefalia se define como la dilatación activa del sistema ventricular del cerebro debido a la obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) (1). El LCR se produce a un ritmo constante por el plexo coroideo, por el revestimiento ependimario del sistema ventricular y por los vasos sanguíneos del espacio subaracnoideo. El LCR circula a través del sistema ventricular hacia el espacio subaracnoideo, donde es absorbido por las vellosidades aracnoideas. La obstrucción en cualquier punto de su trayectoria provoca una dilatación activa del sistema ventricular, es decir, una hidrocefalia. Diferentes lesiones, como el infarto, la necrosis y la atrofia, pueden dar lugar a una disminución del parénquima cerebral, esta pérdida de tejido cerebral deja un espacio vacío que pasivamente se va llenando de LCR; este hecho se conocía como hidrocefalia ex vacuo, pero dado que no existe una distensión activa de los ventrículos no es una hidrocefalia verdadera (1).

Fisiopatología

La hidrocefalia puede estar causada por anomalías del desarrollo o por lesiones adquiridas, como los tumores o las enfermedades inflamatorias. La parte del sistema ventricular que se ve afectada por la dilatación depende del lugar donde se encuentre la obstrucción y, generalmente, la dilatación es proximal a la obstrucción – así por ejemplo, la obstrucción del tercer ventrículo provoca la dilatación de los ventrículos laterales, pero no del cuarto ventrículo. En primera instancia, la hidrocefalia lesiona el revestimiento ependimario de los ventrículos, de tal forma que el agua y las moléculas más grandes se pueden filtrar hacia la sustancia blanca adyacente, desarrollándose, como consecuencia, un edema periventricular. La continua dilatación de los ventrículos hace que la sustancia blanca se comprima y se produzca una desmielinización y una degeneración axonal. Cuando el septo pelúcido, que separa los ventrículos laterales, se perfora o destruye completamente se origina un único y gran ventrículo (Figura 1). En un principio, la sustancia gris de la corteza cerebral se mantiene inalterada, y en este punto, la derivación quirúrgica puede lograr que la sustancia blanca vuelva a expandirse y la regeneración de los axones restantes. En fases más avanzadas se produce un adelgazamiento de la corteza con vacuolización neuronal y pérdida de neuronas; una vez alcanzado este punto, el daño neuronal puede ser irreversible a pesar de la derivación (2). Si la obstrucción es aguda, el volumen de LCR puede aumentar tan rápidamente que dé lugar a un aumento de la presión intracraneal, lo cual dificulta el flujo sanguíneo al cerebro y exacerba la lesión cerebral.

Características clínicas

Según la edad de aparición, la hidrocefalia se puede clasificar en pediátrica o adquirida. La hidrocefalia pediátrica generalmente está causada por anomalías del desarrollo y los signos clínicos se suelen observar cuando el animal tiene varios meses de edad. Las razas toy y las razas braquicéfalas, incluyendo el Maltés, el Yorkshire Terrier, el Bulldog Inglés, el Chihuahua, el Lhasa Apso, el Pomerania, el Caniche Toy, el Cairn Terrier, el Boston Terrier, el Pug y el Pequinés presentan un mayor riesgo de hidrocefalia (3). En la mayoría de los casos, el lugar de la obstrucción no es evidente, puesto que es difícil detectar la lesión a nivel del espacio subaracnoideo o de las vellosidades aracnoideas. También es posible que la obstrucción se produzca durante una fase crítica del desarrollo, y que posteriormente esta se resuelva, quedando únicamente un agrandamiento ventricular. La hidrocefalia pediátrica también puede estar asociada a otras malformaciones como el meningocele, la malformación de Chiari, el síndrome de Dandy Walker y la hipoplasia del cerebelo.

Los signos clínicos de la hidrocefalia pediátrica incluyen el aumento de tamaño de la cabeza, con un aspecto abovedado y con las fontanelas y suturas craneales abiertas. Sin embargo, no todos los pacientes con las fontanelas abiertas presentan hidrocefalia, ni todos los pacientes con hidrocefalia pediátrica tienen las fontanelas abiertas. El agrandamiento de la bóveda craneana se puede determinar subjetivamente comprobando si la mayor parte del aspecto lateral del hueso parietal se extiende lateralmente sobrepasando el arco cigomático. Se puede observar estrabismo ventral o ventrolateral, tanto por la malformación de la órbita ocular, como por la disfunción del tronco del encéfalo (Figura 2).

Los cachorros con hidrocefalia suelen presentar mal aspecto y son más pequeños de lo normal. Los déficits neurológicos más frecuentes incluyen las alteraciones del comportamiento y la disfunción cognitiva, como los problemas de eliminación inadecuada en el hogar. Los déficits visuales incluyen la ceguera uni o bilateral con una función pupilar normal (aunque cabe destacar que los cachorros normales pueden no desarrollar la respuesta a la amenaza hasta, mínimo, las 4 semanas de edad). Los cachorros también pueden presentar ataxia, convulsiones, marcha en círculos, disfunción vestibular dolor de la cabeza/cuello. El curso clínico es variable y difícil de predecir. La disfunción neurológica puede agravarse con el tiempo, mantenerse estable o incluso mejorar pasados los 1 o 2 años de edad (4). Los pacientes con los ventrículos laterales muy grandes y la corteza cerebral delgada tienen mayor riesgo de hemorragia intracraneal, puesto que las venas puente se pueden romper por un leve traumatismo intracraneal. Como consecuencia de la hemorragia intracraneal se pueden producir hematomas subclínicos crónicos o se puede sufrir un deterioro neurológico repentino (5).

La hidrocefalia adquirida se puede desarrollar a cualquier edad, ya sea por la presencia de una neoplasia, por un traumatismo craneoencefálico o por meningoencefalitis. Los déficits neurológicos son similares a los de los animales jóvenes, pero si la hidrocefalia se desarrolla una vez que las suturas craneales se han cerrado el cráneo no se deforma.

Diagnóstico

El diagnóstico de hidrocefalia se basa en los signos clínicos y en las pruebas de imagen del cerebro. La mejor manera de evaluar el tamaño de los ventrículos y de identificar lesiones obstructivas es mediante la resonancia magnética (RM). Se pueden identificar masas como tumores, granulomas y quistes, especialmente, en las imágenes con contraste. La RM es más sensible que la tomografía computarizada (TC) a la hora de evidenciar pequeñas lesiones focales, especialmente, en la fosa caudal. Generalmente, para realizar el seguimiento a pacientes previamente diagnosticados o a los que se les ha colocado un sistema de derivación, la TC es suficiente. La valoración del tamaño ventricular suele ser subjetiva, aunque el índice ventrículo:cerebro proporciona una medida más objetiva. En una imagen del plano dorsal, la distancia máxima entre los bordes de los ventrículos se divide entre la amplitud máxima del cerebro al mismo nivel, de forma que un cociente > 0,6 indica un mayor riesgo de hidrocefalia clínicamente significativa (6) (Figura 3).

La ecografía permite identificar los ventrículos con dilatación evidente en perros con la fontanela abierta. Los ventrículos con un tamaño normal aparecen como estructuras pares, con una abertura anecogénica y ventralmente a la fisura longitudinal, a cada lado de la línea media. Los ventrículos dilatados se pueden observar fácilmente como un par de regiones hipoecogénicas.

Cuando la dilatación ventricular es marcada, el septo pelúcido, que normalmente separa los ventrículos laterales, desaparece, por lo que los ventrículos aparecen como una única estructura, grande y anecogénica (Figura 4).

El edema periventricular se puede apreciar mejor en las imágenes de secuencias potenciadas en T2 con recuperación de inversión atenuada de fluido (FLAIR), en donde el LCR se visualiza oscuro y el edema de la sustancia blanca, brillante (Figura 5). Generalmente, el edema periventricular se asocia con más frecuencia a la hidrocefalia aguda y a la presión intraventricular aumentada, que a la hidrocefalia crónica, relativamente compensada con una presión intraventricular normal (7).

Es importante diferenciar entre hidrocefalia y ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral. La atrofia se caracteriza por el ensanchamiento de los surcos cerebrales y del espacio subaracnoideo (Figura 6). Por otro lado, la desaparición de los surcos, el edema periventricular y el redondeo de la parte frontal de los ventrículos laterales, así como el desplazamiento ventral del tercer ventrículo, sugieren una hidrocefalia con aumento de la presión intraventricular.

Si se sospecha una meningoencefalitis, se puede observar un aumento del recuento de leucocitos y del contenido proteico en el análisis del LCR. No obstante, antes de tomar una muestra de LCR se debe realizar una TC o RM para identificar cualquier posible desviación de tejido cerebral, como ocurre en la hernia cerebelosa caudal, así como en otras anomalías en las que existe un mayor riesgo de obtención de LCR de la cisterna cerebelomedular. En algunos casos, puede ser más seguro obtener el LCR de un ventrículo dilatado a través de la fontanela abierta. En pacientes con la fontanela abierta, se puede hacer una punción en el ventrículo lateral dilatado con una aguja de 25 G insertada en el aspecto lateral de la fontanela; así se evita el seno sagital de la línea media. La ecografía es útil para determinar la profundidad del centro del ventrículo. A la mayoría de los pacientes se les puede extraer con seguridad unos 2 ml.

Tratamiento médico

El tratamiento médico se indica cuando la cirugía no es una opción o está contraindicada, así como para el control a corto plazo de un agravamiento agudo antes de la intervención quirúrgica. Se pueden utilizar diversos fármacos para disminuir la producción de LCR y aliviar temporalmente los signos clínicos. La acetazolamida (10 mg/kg PO cada 8 h) es un inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la producción de LCR. La furosemida (1 mg/kg PO cada 24 h) inhibe la formación de LCR en menor grado mediante la inhibición parcial de la anhidrasa carbónica. Se ha propuesto la utilización de omeprazol (0,5 mg/kg PO cada 24 h) para reducir la producción de LCR, aunque los resultados de los estudios en perros sanos son controvertidos (8, 9). En medicina veterinaria, también se utilizan con frecuencia los glucocorticoides; un protocolo para el tratamiento de la hidrocefalia consiste en administrar prednisona a razón de 0,25-0,5 mg/kg cada 12 h hasta que se observe una mejoría de los signos, reduciendo progresivamente la dosis semanalmente hasta alcanzar los 0,1 mg/kg en días alternos. A veces, en pacientes con signos clínicos graves o de rápida progresión, se extrae LCR como medida temporal para disminuir la presión intraventricular y para anticipar qué pacientes se pueden beneficiar de la derivación quirúrgica.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento definitivo consiste en la colocación de un sistema de derivación ventriculoperitoneal para desviar el LCR de los ventrículos al espacio peritoneal. En los casos de fontanelas abiertas o de dilatación ventricular sin signos clínicos no está indicado el tratamiento quirúrgico. Una indicación clara para realizar la derivación es el caso de un paciente joven con disfunción neurológica, ventriculomegalia y un aumento evidente de la presión intraventricular. Otra indicación es la ventriculomegalia progresiva, a menos que sea secundaria a la atrofia cortical. Generalmente, el tratamiento quirúrgico no se considera una opción cuando el paciente es de edad avanzada y presenta signos clínicos estables y ventriculomegalia estable (10). La derivación proporciona alivio de los signos clínicos debidos a la hidrocefalia adquirida y este tratamiento se debe considerar en caso de obstrucción del flujo del LCR (p.ej., tumor, inflamación).

En medicina humana se han diseñado diversos sistemas de derivación que actualmente están disponibles y se han utilizado tanto en perros como en gatos. Los modelos pediátricos o de perfil bajo, diseñados para niños, funcionan bien en los perros pequeños. El sistema de derivación consiste en tres componentes; un catéter ventricular que se inserta en el ventrículo, una válvula y un catéter peritoneal que se coloca en el abdomen (Figura 7). La válvula que más se utiliza es la de presión diferencial, que se abre cuando la diferencia de presión en la válvula excede un umbral predeterminado.

La mayoría de los proveedores ofrecen válvulas de presión fija que se clasifican en 3 o 4 categorías de presión; p. ej., muy baja (< 1 cm H₂0), baja (1-4 cm H₂0), media (4-8 cm H₂0) y alta (> 8 cm H₂0). Las válvulas que se fabrican con más frecuencia son las de diafragma, que contienen una membrana de silicona que se mueve en respuesta a los cambios de presión. Algunos sistemas utilizan una válvula de hendidura, en las que el tubo de la válvula se abre o cierra mediante una o varias hendiduras (generalmente en su extremo distal) dependiendo del grosor y la rigidez del material con que esté hecho. En medicina humana las válvulas con hendiduras distales están asociadas con un mayor riesgo de obstrucción por parte del omento o por restos proteináceos (11). También hay válvulas que se pueden ajustar externamente (“programables”) y permiten que el veterinario programe percutáneamente la presión de apertura de la válvula según la evolución clínica del paciente.

No hay datos sobre la presión de apertura ideal en el perro. En pediatría humana se ha observado que la probabilidad de fallo es mayor con las válvulas de presión baja que con las válvulas de presión media o alta, debido generalmente a la obstrucción del catéter al disminuir el tamaño del ventrículo (12). El veterinario, en la mayoría de los casos, se tiene que acostumbrar al uso de un sistema en particular para utilizarlo de forma rutinaria.

La técnica quirúrgica es similar para todos los sistemas de derivación, aunque ciertos detalles pueden variar ligeramente según las particularidades del sistema. Para minimizar el riesgo de infección y obstrucción, es esencial que la técnica se realice con asepsia y controlando de forma meticulosa la hemostasia. La determinación del punto de incisión sobre el cráneo se basa en las pruebas de imagen prequirúrgicas, de forma que la punta del catéter debe quedar colocada en el centro del asta occipital o del asta frontal, evitando el plexo coroideo. La incisión abdominal se realiza unos 2-3 cm caudal a la última costilla, aproximadamente en la zona media entre la columna lumbar y el abdomen ventral. El área comprendida desde la cabeza hasta el lugar de la incisión abdominal se rasura y prepara quirúrgicamente. El catéter ventricular se coloca dentro del ventrículo a través del orificio de trepanación del cráneo y se fija con suturas, atravesando uno o dos pequeños orificios del cráneo. Es importante que el catéter se fije firmemente al cráneo para evitar que se mueva y descoloque (Figura 8). A continuación, se realiza una segunda incisión para colocar el extremo distal del sistema de derivación en la cavidad peritoneal, y se crea un túnel subcutáneo para conectar ambas incisiones. Se tira del sistema de derivación desde la incisión craneal, atravesando el tejido subcutáneo, hasta la incisión abdominal (Figura 9). El catéter del sistema se fija a la pared abdominal con suturas no absorbibles utilizando una pinza de fijación o mediante una sutura en sandalia romana sobre el catéter. La musculatura abdominal se cierra por aposición con sutura absorbible. Las incisiones de la piel y el tejido subcutáneo se cierran de forma rutinaria.

Consideraciones postquirúrgicas

A veces, es necesario mantener la antibioterapia prequirúrgica durante los 7-10 días posteriores a la cirugía, aunque si el paciente no presenta complicaciones no está justificado el uso prolongado de antibióticos (13). El dolor se puede controlar mediante analgésicos por vía parenteral para pasar posteriormente a la vía oral. Los fármacos anticonvulsivos que se hayan administrado antes de la cirugía deben continuarse según sea necesario. Se deben obtener dos proyecciones radiográficas de todo el sistema de derivación, desde el cráneo hasta el abdomen, para tener imágenes de referencia ante futuras complicaciones (Figura 10). Los déficits neurológicos prequirúrgicos suelen resolverse rápidamente, y durante los primeros 2-3 meses se debe revisar el estado del paciente mediante TC o RM midiendo el tamaño ventricular y utilizando dicha medida como referencia durante el seguimiento (Figura 11).

Entre las posibles complicaciones se incluyen la obstrucción, el drenaje excesivo, la infección y la desconexión. La obstrucción puede producirse en cualquier punto del sistema de derivación, aunque lo más frecuente es que se produzca en el catéter ventricular. La obstrucción de la válvula es menos frecuente y suele producirse poco después de insertarla, posiblemente debido a la presencia de sangre o de detritos celulares. También se puede producir una obstrucción si el sistema se dobla. En cualquier caso, la obstrucción provoca la reaparición de los signos neurológicos originales (13, 14, 15).

El drenaje excesivo puede conducir al colapso del ventrículo y de la corteza cerebral con acumulación excesiva de sangre o líquido extra-axial; esto sucede con más frecuencia en pacientes con los ventrículos muy grandes y una corteza cerebral delgada. La acumulación de líquido subdural suele ser asintomática, pero un hematoma de gran tamaño o que aumente rápidamente puede causar déficits neurológicos progresivos (16). Probablemente, el drenaje excesivo también incremente el riesgo de obstrucción, puesto que si el ventrículo colapsa, el catéter se puede adherir a la pared ventricular o bien, introducirse en el plexo coroideo (17). En personas, el drenaje excesivo puede dar lugar a ventrículos muy pequeños y a episodios de presión intracraneal aumentada con dolor de cabeza, hecho que se conoce como síndrome del ventrículo hendido o síndrome de colapso ventricular. Los ventrículos muy pequeños permiten que el cerebro ocupe prácticamente todo el espacio intracraneal, lo que disminuye la capacidad de compensar los aumentos transitorios de volumen intracraneal. El perro también puede presentar episodios de dolor tras la derivación, de forma similar al síndrome del ventrículo hendido de las personas (14).

Las infecciones se pueden manifestar con una obstrucción del sistema, con meningitis o con signos inespecíficos como la fiebre y la letargia (15, 16). El diagnóstico se basa en la citología y cultivo del LCR obtenido del sistema de derivación. La infección se puede resolver con antibioterapia durante 4 semanas, eligiendo el antibiótico en función de los resultados del cultivo y del antibiograma (15), no obstante, si las infecciones persisten es necesario sustituir el sistema de derivación. A veces, los componentes del sistema se desconectan, el catéter ventricular se mueve del ventrículo o el catéter distal se sale del abdomen (13, 15, 16). Estas complicaciones suelen ocurrir poco después de la colocación del sistema y se pueden detectar mediante radiografías simples. Aproximadamente el 72-85% de los perros con un sistema de derivación presentan una mejoría a largo plazo, mientras que un 15-20% de los pacientes requieren una revisión del sistema, generalmente, por una obstrucción, por una rotura o por desplazamiento (13, 14, 15).

El manejo óptimo de la hidrocefalia en perros de pequeño tamaño depende de la precisión del diagnóstico, que se basa en la historia clínica, los hallazgos de la exploración y las pruebas de imagen del cerebro. Los pacientes con signos leves se pueden tratar farmacológicamente, aunque es difícil predecir un pronóstico. El tratamiento definitivo consiste en la colocación de un sistema de derivación ventriculoperitoneal, con el que se obtienen buenos resultados en la mayoría de los pacientes.