개의 단백소실장병증 : 원인과 치료

서론

단백소실장병증 (PLE)은 장 점막을 통해 과도한 단백질 유실이 일어나는 증후군이다. 이는 장관 투과성 및 단백질 흡수의 변화, 직접적인 점막 미란 또는 궤양으로 인한 단백질의 이차적인 유실, 림프 기능의 변화 및 단백질이 풍부한 림프액의 직접적인 유실에 의해 발생한다. 따라서 PLE은 종양성, 감염성, 기계적, 염증성 및 여러 가지 종류의 과정을 포함한 다양한 장애의 결과로 발생한다(표1). 만성염증성장병증(chronic inflammatory enteropathy, CIE)과 장림프관확장증(intestinal lymphangiectasia, IL)은 개의 PLE의 가장 흔한 원인이다 1. 만성염증성장병증은 종양성, 감염성, 내분비적, 기계적, 위장관 외 원인이 배제되어야 하며, 최소 3주 이상의 위장관 증상이 나타나고 장의 염증이 조직학적으로 확인된 상태를 말한다. 염증성장질환(inflammatory bowel disease, IBD)이라는 용어는 일반적으로 장염에 대해 생검 진단을 받았고, 이미 식이요법 또는 항생제 치료에 대해 실패한 개에게 사용되며, 이러한 엄격한 기준을 충족하는 개는 매우 드물기 때문에 더 포괄적인 용어인 만성장병증(chronic enteropathy, CE) 또는 CIE라는 용어가 선호된다. 장림프관확장증은 가변적인 장 림프관 확장, 림프관염 및/또는 림프관 폐색과 파열을 특징으로 하는 질환이다. 최근 논문에 따르면 PLE가 있는 개 중에서 314/469(68%)가 CIE로 진단되었고, 214/469(46%)가 IL로 진단되었다 1. PLE은 고양이에서도 발생할 수 있지만, 개에서 훨씬 더 흔하다. 이 글은 최근 업데이트를 중심으로, 개의 PLE의 가장 흔한 원인과 관련된 임상 소견, 진단 및 치료에 초점을 맞추고 있다.

표 1. 개의 단백소실장병증의 병인론

임상 소견

단백소실장병증은 어떤 연령의 개에서든 진단될 수 있으며, 호발 성별은 알려진 바가 없다. 여러 연구에서 PLE가 가장 호발하는 견종에 요크셔테리어, 믹스종, 보더 콜리, 저먼 셰퍼드 독, 로트와일러 등이 포함된다 1. IL이 호발하는 견종에는 노르스크 룬데훈트, 샤페이, 로트와일러, 말티즈, 소프트 코티드 휘튼 및 요크셔테리어 등이 있다 1,2,3.

PLE은 대개 만성 재발성 또는 진행성의 위장관 증상, 체중 감소, 저알부민혈증과 관련된 증상 (예, 복수, 흉수, 피하부종)으로 나타난다. 설사, 체중 감소, 식욕 저하가 가장 빈번하게 관찰되며, 구토는 덜 흔하다. 위장관 증상이 없는 경우도 5-10% 정도로 알려져 있으며, 대신 저알부민혈증와 관련된 증상으로 진료를 받게 된다. 덜 흔하게 PLE의 전신적 합병증 때문에 진료를 받을 수 있는데, 예를 들어, 이온화된 저칼슘혈증이 심한 경우, 떨림, 얼굴 문지르기 또는 국소적 혹은 전신적 발작으로 나타날 수 있으며, PLE에 의해 속발된 혈전색전증은 호흡기, 신경계 또는 근골격계 증상을 초래할 수 있다 1,4,5. 

신체 검사 결과는 다양할 수 있으며, 경우에 따라서는 특이사항이 없어 보일 수도 있지만, 심한 이상이 나타날 수 있다. 자주 관찰되는 이상 증상으로는 영양실조로 인한 체중 저하 및/또는 근육 감소(그림 1a & b), 복부 팽만(및 촉진되는 파동감), 말초 부종 감지 및/또는 흉막 유출출액으로 인한 폐음 감소가 있다. 저알부민혈증에 속발된 결막부종은 드물게 나타난다(그림 2). 직장 검사에서는 두꺼워져 있거나 거친 직장 점막이 만져지거나 설사변이 나타날 수 있다. 

a

b

그림 1. 4세의 중성화 암컷 아이리쉬 소프트코티드 휘튼 테리어로, PLE의 임상 증상이 시작되기 전 (a)과 뚜렷한 장내 림프관 확장증과 중등도의 림프형질세포성 장염으로 인한 PLE의 진단 후 (b)의 신체 상태를 나타내는 사진.

© Sara A. Jablonski

저알부민혈증은 PLE의 가장 특징적인 생화학적 이상이다. CBC 및 혈청 생화학검사에서의 추가적인 일반적 소견에는 림프구감소증, 다양한 유형 및 정도의 백혈구증가증, 저콜레스테롤혈증, 혈청 크레아티닌 감소, 간 효소 활성의 증가(일반적으로 경미한 증가), 총 혈청 칼슘 및 마그네슘 감소, 그리고 저글로불린혈증이 포함된다. 후자는 자주 관찰되지만, PLE가 있는 일부 개에서는 혈청 글로불린 농도가 정상이거나 오히려 증가할 수 있다. 

저알부민혈증으로 인해 속발성의 혈청 총 저칼슘혈증이 예상되지만, 이온화된 혈청 칼슘도 저하되는데, 이는 종종 혈청 25-하이드록시비타민D 농도의 감소와 연관된다. 동시에 이온화된 혈청 마그네슘 감소와 부갑상선의 속발성 기능장애도 함께 나타날 수 있다 6,7. 따라서 이러한 변수들을 측정할 때 고려해야 한다. 저코발라민혈증은 또한 PLE가 있는 개에서 빈번하게 관찰되며, 혈청 엽산 농도의 감소와 개 췌장 지질효소 면역반응(cPLI)의 증가도 확인된다. 마지막으로, 점탄성 검사(viscoelastic testing)에서 PLE가 있는 개에서 응고항진상태(hypercoagulable state)가 확인되었으나 8, 이러한 소견이 혈전색전증 발생과 직접적인 관련은 없습니다. 

진단 검사

PLE로 의심되는 경우 초기 진단 검사에는 저알부민혈증의 비위장관(non-GI) 원인을 신중하게 고려하여 배제하는 것이 포함되어야 한다(표 2). 필요한 경우, 대변 알파 1-단백질분해효소 억제인자(alpha 1-proteinase inhibitor)을 측정하면 위장관을 통한 단백질의 손실이 발생하는지 확인할 수 있다. 알파 1-단백질분해효소 억제인자는 알부민과 크기가 유사하며, 보통은 장에서 능동적으로 흡수되거나 분비되지 않으며, 가수분해에 저항성이 있어서 장에서의 단백질 손실을 확인하는 이상적인 표지자이다 9. 이 검사는 아마도 PLE 진단을 어렵게 만드는 신장의 단백질 손실이나 간 기능 이상이 동반되는 환자에서 가장 유용할 것이다. 이 단계에 이어 장 생검 전에 다양한 검사가 권장된다. 여기에는 부신피질기능저하증의 스크리닝을 위해 기초 코티졸 농도 측정이 포함되는데, 혈청 기저 코티졸이 2 µg/dL을 초과하면 이를 배제하지만, 이 값보다 낮으면 부신피질기능저하증을 배제하기 위해 ACTH 자극 검사를 수행해야 한다. 기타 검사에는 기생충 및 Giardia duodenalis에 대한 분변 선별검사(screening), 진단 영상검사, 노출 및 임상적 의심에 따른 감염성 질병에 대한 특정 검사 (예, 히스토플라즈마증의 경우 소변 항원 검사 및 직장 스크래핑 세포 검사) 등이 포함된다.  

표 2. 저알부민혈증의 비위장관(non-GI) 원인과 배제(exclusionary) 검사.

흉부 방사선사진은 흉막 삼출, 전이성 질환 또는 곰팡이 질환의 증거를 스크리닝하는 데 유용할 수 있다. 만약 소장의 만성 폐쇄를 고려하고 있다면 복부 방사선 촬영을 실시해야 한다. 복부 초음파는 진단 접근 방식을 변경할 수 있는 국소 또는 장관외(extraluminal) 병변 배제에 도움이 될 수 있으며, 종괴 또는 비정상 림프절의 미세바늘흡인(FNA)을 위해 사용될 수 있는데, 이는 비침습적인 진단을 가능하게 한다. 복막 유출액이 관찰될 수 있으며, 이러한 경우 체액은 분석을 위해 수집되어야 하는데, PLE라면 맑은 누출액이 예상된다. 복부 초음파상 관찰되는 고에코성 점막 띠무늬(그림 3)는 장림프관확장증의 진단을 뒷받침하지만 특이적인 것은 아니다 10. 진단검사에는 위에서 언급한 비정상에 대한 스크리닝도 포함되어야 하는데, 가장 중요한 것은 이온화 저칼슘혈증 및 저코발라민혈증이다. 

조직병리학을 이용한 생검은 PLE 확진을 위해 종종 요구되며 여전히 중요한 단계로 남아있다. 우선 생검은 PLE의 감염성 또는 종양성 원인을 배제할 수 있으며, 그 개가 CIE, IL 또는 두 가지 모두에 의해 영향을 받았는지의 여부(그리고 만약 두 가지 모두라면 어느 원인이 우세한지)를 결정하는 데도 도움이 된다. 중요한 것은 CIE 및 저알부민혈증이 있는 개 중에서 76%는 어느 정도의 IL/암죽관 확장이 있으며 11, 이러한 과정은 일반적으로 동시에 나타난다. 생검을 위한 탐색적 개복술은 생검을 위한 병변의 국소 위치를 식별하고 장의 모든 분절 뿐만 아니라 지시되는 다른 조직(예: 간, 림프절)도 생검할 수 있는 장점이 있다. 그러나 연성 내시경(flexible endoscope)을 이용한 장 조직 채취는 많은 장점이 있으며 일반적으로 선호되는 방법인데, 개복술에 비해 훨씬 침습적이지 않으며, 생검 후 회복이 빠르기 때문이다. 또한 내시경은 점막을 직접 시각화하고 비정상 조직의 표적 수집을 가능하게 한다. 구체적으로, 점막의 “백색 반점” (그림 4)은 장림프관확장증과 관련이 있다 12. 병리학적 결과는 장의 섹션에 따라 다를 수 있으므로 위내시경(“상부”)과 대장내시경(“하부”)을 모두 실시하는 것이 강하게 권장된다 13. 중요한 점은 내시경검사에는 한계가 있다는 것이다. 내시경 생검의 질(quality)은 진단의 정확도에 영향을 미칠 수 있으며, 공장(jejunum)은 일반적으로 검체를 얻기 어렵고, 장벽의 깊은 병변은 놓칠 수 있다. 또한, 개와 고양이의 위장관 점막의 염증과 형태적 변화를 해석하는 지침(WSAVA 점수 시스템/템플릿)이 있으나 14, 장 생검 샘플의 해석에는 논란과 관찰자 간 차이가 존재한다. 또한, 조직병리학적 소견은 임상 증상 및 치료 반응과 일관되고 정확하게 연관되어 있지 않다. 조직병리학 결과를 충분히 검토하고 임상적 판단을 내리는 데 대해 일부는 임상의의 책임이며, 특히 샘플이 부적절할 경우 더욱 그러하다.

PLE와 관련된 개의 흔한 조직병리학적 소견에는 장림프관확장증(그림 5), 점막 부종, 다양한 형태와 정도의 염증성 침윤, 그리고 확장된 낭포성 선와(cystic crypt) (그림 6)가 포함된다. 내시경 장 생검에서 융모, 점막(proprial mucosa) 및 점막하(submucosa)에서 장림프관확장증이 확인되었으므로 15, 병리학자가 이들 각 영역에서 림프관확장증을 평가하는 것이 중요하다. 선와(crypt) 병소는 특히 요크셔테리어에서 흔한 것 같다 2.생검 평가 이후 세균의 부착/침투에 대한 우려가 있는 경우 포르말린 고정 조직 내 세균을 평가하기 위해 fluorescent in-situ hybridization (FISH)을 고려할 수 있다. 어떤 경우에는 면역조직화학염색과 항체수용체재배열에 대한 PCR(PCR for antigen receptor rearrangement, PARR))은 장 림프종과 염증 침윤을 구별하는 데 필요할 수 있다.

관리

이 글에서는 종양성, 감염성, 기계적, 기타 원인으로 인한 PLE의 치료는 다루지 않으며, CIE와 IL에 의한 PLE의 치료에 중점을 두고 있다. 질병의 심각도에 따라 환자들에게 적용되는 치료 접근법이 달라질 수 있으므로, 상태가 비교적 안정적인 PLE가 의심되거나 확진된 환자들에게는 식이요법만으로도 합리적인 접근 방식이 될 수 있다. 이러한 접근은 요크셔테리어 16와 다양한 다른 견 17에서 성공적인 것으로 나타났다. 또한, 개의 PLE 치료 접근법은 개별 사례마다 다양할 수 있다는 점에 유의하는 것은 중요한데, 이는 이 질병이 이질적인 질병 과정이기 때문이다. 즉, PLE 치료에 대한 “요리책” 접근 방식은 없으며, 이용 가능한 모든 정보를 기반으로 한 개별적인 치료 접근 방법이 권장된다. 

치료는 의심되거나 확인된 질병 과정을 중심으로 이뤄져야 하지만, PLE은 사망률이 높은 생명을 위협하는 질환이기 때문에, 가장 안전한 접근 방법은 PLE 환자에서 일어날 수 있는 모든 과정 (즉., 림프액 손실, 장의 투과성 증가, 점막 손상 등)이 발생한다고 가정하고 그에 따라 치료하는 것이다. 특히 중증 질환이거나 치료에 반응하지 않는 환자들에게는 더욱 그렇다.

식이

PLE를 유발하는 기저 질환의 치료는 식이 조절(dietary modification)에서 시작되며, 많은 위장관 전문의들은 이러한 치료 구성 요소를 PLE 관리의 초석으로 간주한다. 한 연구에서는 CCECAI(Canine Chronic Enteropathy Clinical Activity Index) 점수가 8 미만인 경우, PLE 환자들이 글루코코르티코이드 없이도 식이 요법(dietary therapy)에 반응할 가능성이 더 높은 것으로 나타났다 17. PLE 환자들은 이화작용 상태(catabolic state)에 있으며, 현저한 음성 에너지 및 단백질 균형(negative energy and protein balance)일 수 있으므로, 적절한 영양은 필수이다. 뿐만 아니라, CIE 또는 IL에 의한 PLE 치료는 식이 변경에 달려 있다. 관례적으로 이상적인 식이는 매우 소화가 잘 되고, 적절한 단백질을 함유하였으며 지방이 제한되어 있는 것이지만, 최적의 접근 방법을 선택하기 위해 개의 이전 식이 이력도 고려해야 한다. 일반적으로 IL 환자에게는 저지방 식이가 권장되며, CIE 환자에게는 새로운 단백질(novel protein)이나 가수분해 식이가 권장된다. 수의학에서 무엇이 “저지방” 식이를 구성하는지에 대한 명확한 합의가 없는데, 시중에 판매되는 “저지방” 식이의 지방 함량은 17-26g/Mcal ME (1.7-2.6g/100kcal)이며, “초저지방”으로 간주되는 식이의 지방 함량은 일반적으로 15g미만/Mcal ME (1.5g/100kcal)이다. PLE 원인이 IL인 환자들은 보통 저지방 식이만으로도 상당히 개선되는 경우가 많지만, 일부는 시판용 식이가 제공할 수 없을 정도의 지방 제한이 필요할 수도 있다. 또한, 시중에서 판매되는 지방 함량이 가장 낮은 식이들은 대부분 가금류 기반이기 때문에 CIE가 같이 있는 IL 환자에게는 적합하지 않을 수 있다. 현재 시중에 판매되는 캔 형태의 저지방 식이 중 적어도 하나는 돼지고기 기반인데, 일부 개에게는 생소할 수 있다. 시판용 식이가 제공할 수 있는 것 이상으로 지방 제한이 필요한 개와 심각한 CIE와 IL이 모두 있는 개는 수의영양학자가 조합한 홈메이드 식이가 두 가지 문제를 동시에 해결하는데 도움이 될 수 있다. IL은 없고 PLE와 CIE가 있는 개들은 가수분해물 또는 새로운 단백질(novel protein)의 식이도 고려할 수 있지만, 여전히 비교적 낮은 지방 함량의 식이 고려를 제안하는 이유는 염증성 PLE가 있는 개에서 IL을 놓칠 수 있고 혈청 알부민 농도와 암죽관 병변이 일관되게 관련되기 때문이다 11,18. 기타 영양 고려사항으로는 음식 형태(건식 또는 습식), 급여 빈도(일반적으로 PLE 환자에게는 하루에 여러 번 소량 급여가 유용할 수 있음), 급여량 및 섬유소 함량이 있다. 일부 개들은 섬유소 보충이 유용할 수도 있다. PLE의 모든 경우에서 상업적으로 판매되는 치료 식이든 홈메이드 식이든, 수의영양학자와 상담하는 것이 도움이 되며 권장된다. 

마지막으로, 한 가지 식이요법에 대한 반응이 부족하다고 해서 개가 식이요법에 반응하지 않거나 식이요법 최적화를 통해 상태가 개선되지 않는다는 의미는 아니라는 점을 인식하는 것이 중요하다. 한 연구에 따르면 스테로이드 저항성 염증성 PLE을 가진 개 중 8/10이 식이 변경에 반응하였다 19. 필자의 경험상, 시판용 식이와 글루코코르티코이드 및 기타 면역억제제로 치료하는 데 실패한 PLE에 걸린 많은 개에서 새로운 단백질(novel protein) 및 지방 제한(< 15% ME 기준)된수의영양학자의 홈메이드 식이로 호전되었다. 일부 경우에 PLE가 있는 개에게 새로운 단백질(novel protein) 식이가 필요하지 않을 수 도 있지만, 단순히 시판용 식이가 제공할 수 있는 이상의 단백질 제한이 필요할 수 있으므로 홈메이드 식이가 필요하다. PLE 관련 특정 식이에 대한 요약은 박스 1에 나와 있다. 

박스 1. PLE 질환에 대한 선별된 특정 식이 요약

항염증 및 면역억제 치료

만성염증성장병증(chronic inflammatory enteropathy)의 병인론은 완전히 이해되지는 않았지만, 위장관이 내인성 또는 외인성 항원(음식, 세균 또는 환경적인 요인일 수 있음)에 대해 지속적인 면역 반응을 보인 것으로 의심된다. 또한 림프관 확장증은 림프관염과 관련이 있으며, 림프액 누출은 속발성 장염을 유발하는 것으로 알려져 있다. 따라서 PLE 치료에 대한 초기 접근은 일반적으로 두 경우 모두 프레드니손 또는 프레드니솔론을 사용하는 것이다. 초기에 식이만으로 치료하여 지속적인 임상적 및 생화학적 안정된 반응을 보여주는 예외도 있을 수 있다. 

중요한 점은 PLE가 있는 개의 스테로이드 요법 부작용이 상당할 수 있으며, 글루코코르티코이드는 일부 경우에는 이화(catabolic) 및 과응고 상태를 악화시킬 수 있다 20. PLE가 있는 개에서 장 장벽이 손상된 경우 글루코코르티코이드의 면역억제 용량도 위험할 수 있으므로, 필자의 의견으로는 처방되는 글루코코르티코이드의 용량을 신중히 고려하고 가장 보수적이면서 성공적인 용량을 사용하는 것이 중요하다. 부데소나이드(budesonide)는 높은 초회통과(first-pass) 효과와 장내 스테로이드 수용체에 높은 친화력을 가지고 있으며, 글루코코르티코이드 대체제로 고려될 수 있다. 

일부 PLE 사례는 진단 당시 면역억제제를 처방하기도 하며, 적절한 글루코코르티코이드 용량에 대한 반응이 불충분하거나 부작용이 심한 경우에도 사용될 수 있다. 원발성 IL의 경우에는 면역 과정의 증거가 없기 때문에 이러한 개에게는 면역억제요법이 필요하지 않다는 점에 유의하는 것이 중요하다. 뿐만 아니라, 염증성 PLE가 있는 개에서 스테로이드 단독 치료 그룹과 스테로이드와 2차(second-line) 면역억제제 병용 치료 그룹 사이의 알부민 정상화까지 걸리는 시간 및 장기적 결과를 비교한 최근 연구에서는 두 그룹 간에 차이가 없는 것으로 나타났다 21. 따라서 필자는 CIE가 있고 스테로이드에 반응하지 않는 환자 또는 처음에는 스테로이드로 반응하지만 스테로이드 감량 시 재발하는 환자에게 면역억제제 (, 사이클로스포린 5mg/kg PO q12-24H 또는 클로람부실 4-6 mg/m² PO q24H for 7-14 days, 이후 용량 감량) 사용을 권장한다. 상기 내용은 박스 2에 요약되어 있다. 

CIE와 IL 둘 다 환자의 PLE의 원인으로 나타나면, 최상의 치료 접근 방식을 결정하기 어려울 수 있는데, 이는 한 프로세스가 다른 프로세스를 주도할 수 있기 때문이다. IL이 질병 과정의 중요한 부분인 경우, 먼저 IL 치료를 시작하고 환자가 IL에 대한 치료에 반응하지 않을 때에만 치료를 확대하는 것이 가장 좋을 수 있다.

박스 2. 개 PLE 치료를 위한 약물 권장사항.

보조 요법과 합병증 관리 

PLE에 이환된 개는 장 내 미생물총의 변화(장내 세균 불균형(dysbiosis))가 발생할 수 있으므로 어떤 경우에는 프로바이오틱스가 도움이 될 수 있는데, 적어도 하나 이상의 시판용 프로바이오틱스 균주가 긍정적인 영향을 미치는 것으로 나타났다 22. 코발라민은 위장관 건강과 기능에 중요하기 때문에, 결핍증이 있는 경우 치료해야 하는데, 전통적으로 피하 주사로 투여되었지만, 최근의 연구에서 장 질환이 있는 개에서 경구 투여가 효과적일 수 있음이 입증되었다 23. 엽산이 결핍된 개에게는 엽산 보충(20kg 미만인 경우 200µg/kg PO q24H 및 20kg 이상인 경우 400µg/kg PO q24H)을 고려해야 하며, 인의용 제품도 허용된다. 

심한 이온화된 저칼슘혈증이 있는 개에게는 치료가 권장된다. 임상 증상(근육 경련 또는 떨림, 얼굴 문지르기 등)이 관찰되면, 10% 칼슘글루코네이트를 비경구로 투여(이상적으로는 ECG로 심박수를 모니터링하면서 0.5-1mL/kg을 천천히 10-30분 동안 정맥 내로 주입)해야 할 수 있다. 경구용 칼슘카보네이트(25-50mg/kg q24H 또는 q12H)도 도움이 될 수 있다. 저마그네슘혈증은 칼슘 흡수를 저해할 수 있으므로 필요한 경우 경구용 마그네슘히드록사이드(1-2mEq/kg q24H 또는 12시간 간격으로 분할 투여)을 투여할 수 있다는 점을 기억하는 것은 중요하다. 이온화된 저칼슘혈증이 있는 많은 개에서 25-하이드록시비타민D 수치가 낮으며, 칼시트리올 치료(초기 3-4일 동안 20-30ng/kg PO q24H로 시작하여 유지용 5-15ng/kg q24H 투여, 스테로이드와 별도로 투여하는 것이 가장 좋음)가 도움이 될 수 있다. PLE, 비타민D 결핍, 정상 칼슘혈증인 개에게 비타민D 제제 투여가 도움이 될지는 현재로서는 알 수 없다. PLE가 있는 개는 혈전증에서 "고위험군”으로 분류(2022 CURATIVE 지침 기준) 되며, 혈전증 예방 요법이 권장된다 24. 많은 개들은 클로피도그렐을 2-3mg/kg PO q24H로 투여 받지만, 혈전 예방을 위해 인자 Xa 저해제(예: 아픽사반, 리바록사반)의 사용도 고려할 수 있다.

복부 또는 흉부의 유출액 배액은 불편함이나 호흡 곤란이 있는 경우에만 권장되며, 이뇨제의 사용은 권장되지 않는데 이는 효과가 없을 뿐만 아니라 탈수를 촉진할 수 있기 떄문이다. 저단백혈증으로 인해 크리스탈로이드 수액 요법은 신중하게 시행되어야 한다. 환자의 알부민을 증가시키기 위해 필요한 혈장의 양은 상당하며 일반적으로 실용적이지 않다. 하이드록시에틸스타치(hydroxyethyl starch)와 같은 콜로이드 수액이 부종 개선을 위해 가장 유용한 옵션이다. 농축 인간 알부민(25%)은 개에 권장되지 않는다 25. 일부 국가에서는 개 알부민 제품을 구할 수 있으며 PLE가 있는 개에서 효과적이라는 이야기가 있다. 마지막으로, PLE에 이환된 개들은 종종 구토와 메스꺼움을 감소시키는 약물 (예, 마로피턴트 2 mg/kg PO q24H)과 같은 기타 보조 치료의 도움을 받을 수 있다. 

추측에 근거한 치료 

장 생검에 의한 혜택 없이 개를 치료해야 한다면, 임상의는 관련된 위험(오진, 감염성 장염이 있는 경우 잠재적 위험성 등)에 대해 보호자와 논의해야 하며, 해당 품종과 알려진 소인이 있는지도 고려해야 한다. 생검 결과나 알려진 품종 소인의 정보가 없다면, IL과 CIE가 함께 존재한다고 가정하고 그에 따라 치료하는 것이 가장 좋을 수 있다. 

난치성 사례와 예후

PLE가 있는 일부 개는 스테로이드 및 2차(second-line) 면역억제제의 항염증 또는 면역억제 용량에 대해 임상적으로 또는 생화학적으로 반응이 없거나 미미하다. 이러한 경우, 필자는 약물을 감량하고 식이 조절(이상적으로는 수의영양 전문의의 상담을 통해), 결핍 치료, 합병증 예방에 집중할 것을 권장한다. 일화에 따르면, 장림프관확장증으로 인한 난치성 PLE에 이환된 일부 개는 옥트레오타이드(octreotide) (5-10 µg/kg SC q8-12H)에 반응하여 호전된 것으로 알려져 있지만, 이 치료의 효과와 부작용에 대한 정보는 아직 제한적이다. 

445건의 개 PLE 증례를 검토한 결과, 54.2% 개에서 질병과 연관된 사유로 사망했다 1. 그러나 이 질환의 이질적인 특성과 개별화된 치료의 필요성에 대한 이해도가 높아지면 더 나은 결과를 얻을 수 있다. 예후가 좋지 않음에도 불구하고, PLE가 있는 일부 개는 치료에 탁월한 반응을 보일 수 있으며 초기에 반응한 환자라도 재발이 항상 가능하다. 이환된 개는 빈번한 모니터링이 필요하며, 치료는 평생 지속될 수 있다.

결론

개의 단백소실성장병증(PLE)은 이질적(heterogenous) 증후군으로, 만성염증성장병증, 장림프관확장증, 또는 두 질환의 조합에 의해 가장 흔히 발생한다. 진단은 저알부민혈증의 다른 원인을 배제한 후 구체적인 원인을 확인하기 위한 체계적인 검사가 필요하다. 치료는 표준화된 접근법이 아닌 개의 PLE 특정 원인에 따라 개별화되어야 하며, 많은 개의 PLE 사례에서 식이 관리가 치료의 초석이다.