비정형 개 부신피질기능저하증

출간일 21/06/2023

저자 Romy M. Heilmann

선택 가능 언어 Français , Deutsch , Italiano , Português , Español 그리고 English

에디슨병이 위장관 증상을 보이는 개가 진료를 받을 때 첫 번째로 떠오르는 진단명이 아닐 수도 있으나, 이 가능성을 완전히 배제해서는 안된다고 Romy Heilmann은 강조하고 있다.

핵심 포인트

전형적인 부신피질기능저하증이 있는 개는 보통 명백한 임상 증상과 임상병리학적 소견을 보이며, 진단이 비교적 간단할 수 있다.

비정형 부신피질기능저하증은 종종 비특이적이고 주기성이 있는 만성 위장관 증상과 연관되어 있으며, 스트레스에 의해 유발되거나 악화될 수 있으며 종종 증상에 대한 대증 치료에 반응한다.

비정형 부신피질기능저하증이 있는 개를 평가할 때 정확한 진단에 도달하기 위해 환자에 대한 "탐정적인 접근"이 필요하다.

부신피질기능저하증의 두 가지 형태 모두 일반적으로 매우 좋은 장기 예후와 관련 있다.

서론

전형적인 형태의 부신피질기능저하증(에디슨병)은 전형적인 증상과 임상병리학적 변화가 분명하며, 환자의 병력과 개체 정보와 잘 연관되어 있어서 종종 진단이 간단하다. 따라서 소화기내과 전문의가 검사를 할 때 이 질환을 고려해야 한다는 것이 이상해 보일 수 있다. 그러나 이환된 개, 특히 자발적인 비정형 부신피질기능저하증이 있는 개의 임상 증상은 비특이적일 수 있다. 이러한 증상에 개선 및 악화가 반복되는 만성 위장관 증상이 포함되는데, 스트레스 요인에 의해 유발 또는 악화될 수 있으며, 종종 수액 치료와 대증 치료에 반응한다. 따라서 부신피질기능저하증(특히 비정형 형태)은 원발성 위장관 질환과 유사할 수 있으므로, 비특이적인 위장관 증상을 보이는 개의 감별 진단 목록에서 제외되어서는 안 된다.

몇가지 배경 지식들

용어

부신피질기능저하증 또는 에디슨병은 부신 피질이 충분한 양의 내인성 글루코코르티코이드, 특히 전형적인 경우에 미네랄코르티코이드를 생산 및 방출하지 못할 때 발생한다(그림 1) 1. 글루코코르티코이드 및 미네랄코르티코이드 동시 결핍으로 인한 임상 및 임상병리학적 특징을 보이는 부신피질기능저하증의 전형적인 증상과는 반대로, 개의 비정형 부신피질기능저하증은 훨씬 진단하기 어려운데, 이는 이러한 형태의 부신 기능부전이 흔치 않을 뿐만 아니라 더 미묘하고 비특이적인 증상을 보이기 때문이다 1,2.비정형 부신피질기능저하증이 전형적인 형태로 전환되는 것도 가능하여, 비정형 사례들은 지속적으로 모니터링되어야 한다 2. 탈수와 저혈량성 쇼크(에디슨 위기(Addisonian crisis))를 동반한 임상적 보상부전이 발생할 수 있는 전형적인 증상을 보이는 개에서, 글루코코르티코이드 단독 결핍으로부터의 진행은 질병의 느린 발병 및 관련 임상 증상에 대한 회고적 인상을 근거로 가정할 수는 있다. 그러나 이러한 진행은 부신피질기능저하증의 전형적인 사례에서는 증명하기 어렵다. 스탠다드 푸들, 포르투갈 워터독, 노바 스코샤 덕 톨링 리트리버, 소프트 코티드 휘튼 테리어 및 비어드 콜리에서 품종 소인이 보고되지만, 모든 품종과 연령에서 이 두 가지 형태 중 하나에 영향을 받을 수 있다 2,3,4,5. 전형적인 경우에 비해, 비정형 부신피질기능저하증이 있는 개의 나이가 더 많은 경향이 있다.

병인론

부신피질기능저하증은 부신 피질에서 호르몬의 생산과 방출을 감소시키는 모든 상태로 인해 발생할 수 있다. 가장 일반적으로 면역 매개 과정으로 인해 호르몬 생산 부분인 부신 피질의 중간에서부터 안쪽 부분인 글루코코르티코이드 생산 부분(속상대(zona fasciculata))의 기능적 질량이 감소하여 발생한다 5,6,7. 기타 드물거나 희귀한 원인으로는 육아종성 질환(예: 곰팡이 질환), 혈관성 원인(예: 출혈, 허혈), 아밀로이드 침착(특히 아밀로이드증이 발생하기 쉬운 품종), 괴사 또는 전이성 종양이 있다 8,9,10. 속발성(중추성) 부신피질기능저하증은 염증, 감염 외상 및 종양을 포함하여 시상하부 부신피질자극호르몬(CRH) 및/또는 뇌하수체 부신피질자극호르몬(ACTH)의 생산과 방출에 영향을 미치는 상태로부터 발생한다 1,11.

병태생리학

전형적인 부신피질기능저하증의 경우, 보상되지 않은 글루코코르티코이드 및 미네랄코르티코이드 결핍으로 인해 특징적인 혈장 전해질 변화(고칼륨혈증, 저나트륨혈증)가 나타난다 1.반면에 비정형 형태에서는 알도스테론 비의존적 보상 메커니즘(예: 신장 보상)으로 인해 전해질 이동 없이 글루코코르티코이드 결핍 또는 복합 코르티코스테로이드(글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드) 결핍및 무기질 코르티코이드만 나타난다 1,2.

부신피질 기능저하증 알아내기 – 감쪽같은 연기자

임상 증상

내인성으로 방출된 글루코코르티코이드가 심장 및 위장관 기능을 포함하여 신체에 미치는 다양한 효과(그림 2)로 인해 12,13, 비정형 부신피질기능저하증이 있는 개는 일반적으로 활동성 감소(예: 어질리티 활동 중에), 무기력함, 쇠약함, 식욕부진, 체중 감소 또는 마른 신체 상태(그림 3), 구토(토혈이 있거나 없는), 혹은 역류, 설사(출혈이 동반될 수 있음), 복통, 및 요실금 1,2,13,14과 같은 뚜렷하지 않고 개선 및 악화가 반복되는 비특이적인 증상을 나타낸다. .

Figure 2. 내인성 글루코코르티코이드(코티손)가 다양한 신체 조직에 미치는 영향. 글루코코르티코이드 결핍(부신피질기능저하증)이 있는 경우 스트레스가 증가할 때(빨간색 화살표로 표시)마다 이러한 효과가 나타날 수 없을 수 있고, 스트레스에 대한 불충분한 반응으로 이어진다(회색 화살표로 표시됨).
© Romy Heilmann/redrawn by Sandrine Fontègne

Figure 3. 비정형 부신피질기능저하증이 있는 9½세의 수컷 복서 견의 모습. 이 개는 만성적인 구토, 혈토, 간헐적인 식욕저하, 설사, 체중 감소(3개월 동안 14%)의 병력을 포함하여 장기간의 위장관 증상으로 추가 진단 검사를 받기 위해 내원하였다. 신체검사에서 낮은 BCS(2.5/9)를 제외하고는 특이사항이 없었다.
© Ms Wendler, Bischofswerda, SN, Germany

실험실 진단

최소한의 데이터베이스에는 CBC, 혈청 생화학 및 요분석(요 침전물 평가, 필요한 경우 세균 배양과 함께 항생제 감수성 검사, 요 단백질 크레아티닌 비율 평가)이 포함해야 한다. 이러한 검사들은 비정형 부신피질기능저하증이 있는 개에서 미묘하고 비특이적인 변화를 나타내는 경우가 종종 있다. 그러나 미약한 비재생성 빈혈은 일반적인 소견인데, 이는 코티솔이 적혈구 생성을 증가시키고 적혈구의 회전율(turnover)을 감소시키기 때문이다. 그러나 예상되는 스트레스성 백혈구상(leukogram)의 부재(또는 개별 세포 수의 반대 경향, 종종 “역스트레스성 백혈구상”이라고 함)는 미묘한 지표가 될 수 있으며, 구체적으로 평가하지 않으면 놓칠 수 있다(박스 1). 호중구와 림프구 수에 미치는 글루코코르티코이드의 반대 효과를 고려할 때, 호중구 대 림프구 비율이 2.3 이하이면 부신피질기능저하증을 의심해야 한다 15.

Box 1. 부신피질기능저하증이 있는 6세 암컷 개에서 확인된 관련 혈액학적 소견. 경미한 림프구 증가증, 호산구 증가증, 호중구 대 림프구 비율(N/L-R)이 1.31로 감소한 "역스트레스성 백혈구상"의 존재가 확인된다. N/L-R이 2.3 이하이면 부신피질기능저하증을 의심해야 한다.

요소	결과	단위	참고 범위
적혈구상
적혈구용적율	33.8	%	37.3-61.7
MCV	61.2	fL	61.6-73.5
MCH	22.3	pg	21.2-25.9
백혈구상
호중구 수	7.53*	x 10⁹/L	2.95-11.64
림프구 수	5.75*	x 10⁹/L	1.05-5.10
단핵구 수	0.67	x 10⁹/L	0.16-1.12
호산구 수	1.25	x 10⁹/L	0.06-1.23
호염기구 수	0.07	x 10⁹/L	0.00-0.10
혈소판
혈소판 수	368	K/µl	148-484
MPV	9.7	fL	8.7-13.2

*N/L-R = 1.31

저혈당증(또는 정상 하한치 혈당 농도), 저알부민혈증, 저콜레스테롤혈증, 간 효소 활성 증가 (효소 증가의 간세포 패턴, 즉 혈청 ALT가 ALP 증가보다 더 많이 증가함) 및 경미한 수준에서부터 중등도의 신전성 질소혈증이 확인될 수 있다 1. 그러나 부신피질기능저하증이 있는 개는 종종 소변 농축 능력이 감소(요비중 1.030 미만)하기 때문에 신성 질소혈증과 구분하기가 어려울 수 있다.잘해서 이러한 임상병리학적 소견의 일부 또는 전부로 부신피질기능저하증에 대해 의심을 가져 보거나, 적어도 전신 마취를 포함하는 보다 침습적인 진단 접근으로 다른 감별진단(예: 단백소실장병증, 만성 간병증)을 평가하기 전에 이 질환이 임상증상의 근본 원인일 가능성을 포기하지 말아야 하는 이유가 되어야 한다. 이 점이 중요한 이유는 침습적 시술과 관련된 스트레스 상황이 인식되지 않을 경우, 보상되지 않은 부신피질기능저하증이 충분히 개의 생명에 위협이 될 수 있기 때문이다. 종종 나트륨 대 칼륨 비율 감소(Na/K < 27)로 나타나는 고칼륨혈증 및 저나트륨혈증은 전형적인 부신피질기능저하증의 특징적인 소견이지만 비정형 형태에서는 나타나지 않는다(박스 2) 4.미래에는 디지털 건강 도구, 특히 여러 일상적인 소견의 결과를 통합하는 알고리즘은 비정형 부신피질기능저하증의 감지를 개선하는 데 도움이 될 수 있다 16.

Box 2.그림 3 복서견의 혈청 생화학과 전해질 패널. 경미한 저알부민혈증과 정상 하한치 콜레스테롤 및 당 수치를 제외하면 이 개의 혈청 생화학은 특별한 것이 없었으며, 단백소실성장병증이 의심되었다.

요소	결과	단위	참고범위
당	97	mg/dL	57-126
콜레스테롤	167	mg/dL	139-398
SDMA	11	µg/dL	0-14
크레아티닌	1.1	mg/dL	0.5-1.5
BUN	21	mg/dL	9-29
인산염	1.1	mmol/L	0.9-1.7
칼슘	2.3	mmol/L	2.1-2.9
ALT	72	U/L	25-122
ALP	37	U/L	14-147
총단백	5.9	g/dL	5.4-7.6
알부민	2.3	g/dL	2.8-4.3
빌리루빈	0.2	mg/dL	0-0.4
나트륨	145	mmol/L	142-153
칼륨	4.2	mmol/L	3.9-5.8

내분비 검사

코티솔의 혈청 기저농도 측정은 유용한 스크리닝 검사이다(박스 3).기저농도의 기준(cut-off)을 2μg/dL (55nmol/L)로 사용하면 부신피질기능저하증 진단(100% 민감도, 63-78% 특이도)을 배제할 수 있다(박스 4) 17,18. 기저농도가 2μg/dL 미만인 경우에는 부신피질기능저하증을 진단하거나 배제하기 위해 ACTH 자극시험을 수행해야 한다 1,17,18. 이 검사에서 혈청 코티솔의 농도가 2μg/dL 미만인 경우 진단이 가능하며, 6μg/dL 이상인 경우에는 배제할 수 있다. 저용량 ACTH 자극시험(표준 용량인 5μg/kg 대신 코신트로핀(cosyntropin ) 1μg/kg IV 사용)은 개에서 부신피질기능저하증을 진단하는 데 효과적이다 19. 내인성 ACTH (eACTH) 농도 측정은 부신피질기능저하증을 확인하고 원발성 또는 속발성인 분류하는 데 사용될 수 있다(박스 5) 1,15. 원발성 부신피질기능저하증(즉, 부신 기원)은 정상 또는 높은 eACTH 농도와 관련되어 있으며, 속발성 부신피질기능저하증(즉, 시상하부 및/또는 뇌하수체를 포함한 중추 기원)은 감지할 수 없거나 낮은 eACTH 농도와 관련되어 있다.

Box 3. 그림 3의 비정형 부신피질기능저하증이 있는 복서견의 갑상선 및 위장관 패널. 총티록신 및 유리티록신의 낮은 농도, 고코발라민혈증(사전 보충제 없음), 저코티솔혈증(부신피질기능저하증 스크리닝에 사용되는 55nmol/L의 기준 농도 미만)이 확인되었다. 이 결과는 ACTH 자극시험과 함께 있어야 한다.

요소	결과	단위	참고범위
티록신 패널
총 T₄	0.8	µg/dL	1.0-4.0
유리 T₄	< 0.3	ng/dL	0.6-3.7
위장관 패널
Spec cPL	142	µg/dL	0-200
cTLI	37	µg/dL	8.5-35
코발라민	1 355	pmol/L	173-599
엽산	25.9	nmol/L	21.1-54
코티솔(기저농도)	6.5	nmol/L	25-125

Box 4. 부신피질기능저하증이 의심되는 개의 내분비 검사에 대한 진단 알고리즘. 이 흐름도는 이 질환에 대한 임상적 의심이 중간 정도 또는 낮을 때 제안되는 부신피질기능저하증의 진단적 스크리닝을 보여주고 있다(왼쪽 패널). 질병에 대한 임상적 의심이 중간 정도 또는 그보다 높을 때 수행되는 확진 검사(오른쪽 패널)의 올바른 해석은 결과를 방해할 수 있는 사전 치료(예: 글루코코르티코이드(국소제 포함) 치료, 아졸계 항진균제)가 검사 전 4주 동안은 배제되어야 한다. 대부분의 부신피질기능저하증이 있는 개는 기저농도 및 ACTH 자극 후의 혈청 코티솔 농도가 2 µg/dL (55 nmol/L) 미만이다. ACTH 자극 후 혈청 코티솔 농도가 2 µg/dL (55 nmol/L) 초과, 6 µg/dL (165 nmol/L) 미만인 경우는 모호하며, 부신 예비 기능이 다소 나타날 수 있으며, 부신 억제의 가능한 원인을 조사해야 한다.

Box 5. 비정형 부신피질기능저하증 환자의 부신 호르몬 상태를 추가적으로 평가하기 위한 진단 알고리즘. ACTH 자극시험이 부신피질기능저하증 진단을 확정하면, 특히 ACTH 자극 후 혈청 코티솔 농도가 2 µg/dL 이하인 경우, 내인성 ACTH(endogenous ACTH, eACTH) 농도를 측정하여 원발성(부신) 부신피질기능저하증과 속발성(중추) 부신피질기능저하증을 구별할 수 있다. 전해질 변화가 없는 경우 ACTH 자극 전후의 혈청 알도스테론 측정으로 글루코코르티코이드 결핍만 있는 비정형 부신피질기능저하증 환자와 동반된(보상된) 미네랄코르티코이드 부족 또는 결핍이 있는 환자를 구별할 수 있다. 글루코코르티코이드 결핍은 전형적인 부신피질기능저하증이 있는 개(고칼륨혈증 및/또는 저나트륨혈증이 확인됨)에서 혈청 알도스테론 측정으로 추정은 되지만 일반적으로 확진되지는 않는다.

요 코티졸-크레아티닌 비율(UCCR)은 최근 개의 부신피질기능저하증 진단에 관해 주목받고 있으며, 낮은 UCCR 측정값(방사면역측정법(radioimmunoassay)으로 측정한 값이 2 이하 또는 화학발광측정법(chemiluminescent immunoassay)으로 측정한 값이 10 이상)은 이환된 개와 부신피질 기능저하증과 유사한 질병을 구분하는 데 높은 민감도와 특이도를 가지고 있다 20.

주로 신장 메커니즘을 통해 보상되는 것으로 추정되는 고칼륨혈증 및/또는 저나트륨혈증이 없는 미네랄코르티코이드 결핍은 ACTH 자극 전후 혈청 알도스테론을 측정하여 확인할 수 있다(박스 6). 이 검사는 글루코코르티코이드 결핍만 있는 비정형 부신피질기능저하증 사례와 전해질 불균형이 없지만 복합 코르티코이드 결핍인 개를 구별하는데 도움이 될 수 있다 21. 부신피질기능저하증 환자의 갑상선 프로필은 혈청 TSH 수치가 증가하고, 일부 사례에서는 티록신 수치가 감소한 것으로 나타날 수 있다(박스 3). 이것이 진짜 갑상선기능저하증을 반영하는 것은 아니며, 부신피질기능저하증 치료를 시작한 후 몇 주 이내(최대 4개월 이내)에 정상화된다 22.

Box 6. 그림 3의 복서견에서 ACTH 자극 전후의 혈청 코티솔 및 알도스테론 수치. . ACTH 자극 후 혈청 코티솔이나 알도스테론 농도가 모두 증가하지 않았는데, 이는 이 개에서 글루코코르티코이드와 (보상된)미네랄코르티코이드 결핍을 모두 확인시켜 준다.

요소	결과	단위	참고범위
ACTH 자극시헝(혈청 코티솔)
코티솔(기준치)	< 2.8	nmol/L	25-125
코티솔(post-ACTH)	< 2.8	nmol/L	> 165
ACTH 자극시헝(혈청 알도스테론)
알도스테론(기저농도)	< 20	pmol/L	0-393
알도스테론(post-ACTH)	< 20	pmol/L	82-859

영상 진단

흉부와 복부 방사선 사진은 부신피질기능저하증과 관련된 거대식도를 평가하기 위해서 사용할 수는 있지만, 부신피질기능저하증을 가진 개에서 큰 도움이 되지 않으며 일부 감별 진단을 제외하기 위해서 고려될 수 있다. 양쪽 부신의 철저한 평가를 포함한 복부 초음파검사에서는 별다른 이상이 보이지 않을 수 있지만, 부신 크기가 작을 경우 부신피질기능저하증을 시사할 수 있다(그림 4). 초음파는 의심되는 증례에서 부신 종양, 허혈성 변화 또는 출혈을 진단하거나 배제하기 위해 권장된다 1.

Figure 4. 부신피질기능저하증이 있는 개의 좌측 부신 초음파 영상; 부신 크기의 감소(배복상(dorsoventral) 직경 2.6 mm)가 확인된다. 일반적으로 좌측 부신의 배복상 최대 직경(부신 두께)이 2.8 mm 미만인 경우 부신피질기능저하증을 의심할 수 있지만 개의 체중도 고려해야 한다.
© Texas A&M University

비정형 부신피질기능저하증 치료

치료 시작

비정형 부신피질기능저하증이 있는 개는 일반적으로 임상적으로는 안정되어 있으므로 통원 치료가 가능하다. 그러나 신체검사 중 탈수의 증거가 있으면, 지시에 따라 적어도 단기간의 입원 치료와 함께 수액 대체 요법(균형 전해질 용액)과 추가적인 대증치료(예: 항구토제 및 위 보호제 등)를 받아야 한다. 저혈당은 IV로 포도당을 투여하여 교정되어야 하며, 혈당을 모니터링해야 한다.

프레드니솔론(또는 프레드니손)은 내인성 글루코코르티코이드 결핍을 대체하기 위해 선택되는 약물이다 1,2,3. 속효성 글루코코르티코이드(예: 덱사메타손, 하이드로코티손)는 에디슨 위기 환자의 급성 글루코코르티코이드 대체 요법으로 더 자주 사용된다. 프레드니솔론 또는 프레드니손은 초기에 며칠간 저용량의 항염증 용량으로 투여된다(0.3-0.5mg/kg PO q12-24h) 1,2. 이 단기간 유도 후에는 명백한 부작용은 없으면서 여전히 내인성 글루코코르티코이드 결핍을 효과적으로 보충할 수 있는 가능한 낮은 “생리학적l” 수준으로 용량을 점진적으로 감량하여 유지한다. 개별 환자의 최적 용량을 찾기 위해서는 시간이 필요하며(또한 보호자의 인내심이 필요), 일반적으로 개의 크기와 연령에 따라 0.05-0.2mg/kg PO q24h 용량이 사용된다(박스 7).개의 성격과 성향에 따라 예상되는 스트레스 기간 동안 프레드니손/프레드니솔론 유지 용량을 단기간 증가시킬 수 있다 1,2.

Box 7. 임상증상과 과소 투여 또는 과잉 보충 의심을 근거로 글루코코르티코이드 용량 조정을 권장한다.

• 뚜렷한 글루코코르티코이드 부작용
→ 용량 감소(대략 10-25%)

• 임상증상 재발(무기력, 식욕부진, 설사)
→ 용량 증가(대략 50%)

• 예상되는 중대한 스트레스 (예: 어질리티 체험, 휴가 중 불꽃놀이, 예정수술)
→ 개체별로 일시적 용량 증가(대략 100-200%)를 고려

미네랄코르티코이드 대체 요법은 전형적인 부신피질기능저하증 사례(즉, 동시에 미네랄코르티코이드 결핍을 반영하는 전해질 불균형이 있는 개)에서 지시되지만, 내인성 미네랄코르티코이드 수치에 따라 비정형 부신피질기능저하증 진단을 받은 개에서는 신중하게 고려해야 한다. 혈청 알도스테론 농도가 낮거나 검출되지 않는 경우, 혈청 전해질을 밀접하게 모니터링해야 한다. 대안으로는 저용량 미네랄코르티코이드 보충 요법(DOCP(desoxycorticosterone pivalate) 초기 용량으로 1.5mg/kg SC q25-28d)을 고려할 수 있다 23. 이는 적어도 이론적으로는 (측정된) 미네랄코르티코이드 결핍에 대한 보상 메커니즘을 완화할 수 있지만, 장기간의 미네랄코르티코이드 대체 요법은 환자의 주기적인 모니터링(혈청 전해질, 전신 혈압)을 필요로 하며, 잠재적으로 부작용의 위험이 있다 24. 정상 기저농도 및/또는 ACTH 자극시험 시 정상 혈청 알도스테론이 확인되어 비정형 부신피질기능저하증으로 진단된 개는 글루코코르티코이드 대체만을 필요로 하지만, 이러한 개에서는 혈청 전해질을 정기적으로 모니터링해야 한다.

치료 모니터링

글루코코르티코이드의 부작용(예: 다음/다뇨, 다식, 체중 증가, 근육량 감소, 헐떡거림, 피부와 모질 변화, 행동 변화)은 매우 낮은 프리드니손/프레드니솔론 용량에서도 발생할 수 있으며, 이 경우 약 10-15% 정도 용량이 필요하다(박스 7). 일부 개에서 하이드로코티손이 글루코코르티코이드의 좋은 대안이 될 수 있는지에 대해서는 추가 연구가 필요하다. 부신피질기능저하증에서 글루코코르티코이드 보충이 불충분할 경우, 무기력, 쇠약, 식욕 감퇴 또는 식욕 절폐, 구토, 설사가 나타날 수 있으며 이 경우 약 50% 정도 용량을 증가시켜야 한다 1,2,3.

비정형 부신피질기능저하증이 있는 개는 미네랄코르티코이드 보충을 받을 경우 초기에는 2-4주 (일반적으로 10-14일, 그리고 데옥시코르티코스테론피발레이트의 보충 시작 후 25-28일)마다 재검사를 받아야 한다 23. 혈청 전해질(나트륨과 칼륨) 농도가 목표 범위 내에 있고 전신 혈압이 정상이며 데옥시코르티코스테론의 용량이 최근에 조절되지 않았다면, 치료 모니터링은 1-3개월(주기적으로 보호자가 집에서 미네랄코르티코이드 주사를 투여할 수 있는지에 따라 다름)마다, 잘 조절되는 개에서는 3-6개월(동물병원에서 매월 데옥시코르티코스테론피발레이트를 주사해야 하는 경우를 제외)마다 모니터링이 권장된다. 저칼륨혈증, 고나트륨혈증 또는 전신성 고혈압(수축기 혈압 > 140 mmHg)인 경우에는 데옥시코르티코스테론피발레이트의 용량을 약 10-20% 정도 감량하거나 적어도 일시적으로 중단해야 된다 23. 부신피질기능저하증이 있는 개에서 치료의 잠재적 부작용을 주의깊게 평가해야 한다. 일반적으로 프로드니손(프레드니솔론) 보충의 부작용으로 간주되는 다음다뇨는 미네랄코르티코이드(즉, 데옥시코르티코스테론) 과다투여의 결과일 수 있다 1,23.

정상 기준치 및/또는 ACTH 자극 혈청 알도스테론 농도를 갖는 비정형 부신피질기능저하증 진단을 받은 개는 글루코코르티코이드 대체만 필요하지만, 이러한 개는 혈청 전해질을 정기적으로 모니터링해야 합니다.

Romy M. Heilmann

부신피질기능저하증 증례들의 예후

적절한 글루코코르티코이드 및 필요한 경우 미네랄코르티코이드의 보충 및 정기적인 환자 후속평가를 통해, 비정형 부신피질기능저하증은 일반적으로 매우 좋은 장기 예후를 보이고 있다(그림 5) 1,2,25. 글루코코르티코이드 단독 요법으로 치료 받는 비정형 부신피질기능저하증 개는 전형적인 부신피질기능저하증으로 진행되는지(즉, 고칼륨혈증 및/또는 저나트륨혈증 발생)를 모니터링하는 것이 중요하다 2,21. 필자는 이러한 경우 혈청 전해질 재검사를 3-6개월마다 권장하나, 전해질 변화 없이 알도스테론 결핍이 있는 개들에 대한 모니터링 빈도나 미네랄코르티코이드 보충 시기에 대한 가이드라인은 현재 부족한 실정이다.

Figure 5. 그림 3의 비정형 부신피질기능저하증에 이환된 복서견이 글루코코르티코이드 보충 치료 6개월 후의 모습. 혈청 전해질 농도는 안정되었으며, 정상적인 활력 및 체중 상태 (BCS 5-6/9)로 돌아왔다. 구토와 토혈은 치료 시작 직후 중단되었다.
© Ms Wendler, Bischofswerda, SN, Germany

결론

보호자들은 반려동물이 치료에 반응하여 신속한 개선 및 더 나은 삶의 질을 보일 때, 부신피질기능저하증의 느린 발병과 이와 관련된 미묘한 임상적 변화를 종종 회고적으로 인지하게 된다. 이 질환은 평생 치료와 관리가 필요하며, 이로 인해 종종 반려동물과 보호자의 유대 관계가 강화된다고 인식하지만, 일부 보호자들은 에디슨 위기(Addisonian crisis)의 발생을 두려워하고 개를 혼자 방치하는 것을 꺼릴 수도 있다. 그러나 대부분의 보호자들은 가정에서 자연 발생 부신피질기능저하증을 관리하는 데에 큰 불편함을 느끼지 못하며, 삶의 질 변화에 대해 추가적인 진료가 필요한지를 관찰하는 방법을 이미 알고 있거나 빨리 배우게 된다.

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Romy M. Heilmann

Heilmann 교수는 ACVIM과 ECVIM에서 인증받은 소동물 내과전문의이며, 위장관질환, 간질환, 임상면역학, 인터벤션 영상의학 및 내시경에 특히 관심이 있다 더 읽기

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